肺动脉高压（2012年继教课件）.ppt

肺动脉高压临床分类（Dana Point，2008） 1. 动脉型肺动脉高压（PAH） 1.1? ? 特发性肺动脉高压1.2? ? 可遗传性肺动脉高压1.2.1? ?? ?? ? BMPR21.2.2? ?? ?? ? ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)1.2.3? ?? ?? ? 不明基因1.3? ? 药物和毒物所致的肺动脉高压1.4? ? 相关性肺动脉高压1.4.1? ?? ?? ? 结缔组织病1.4.2? ?? ?? ? HIV感染1.4.3? ?? ?? ? 门脉高压1.4.4? ?? ?? ? 先天性心脏病1.4.5? ?? ?? ? 血吸虫病1.4.6? ?? ?? ? 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 2. 左心疾病所致的肺动脉高压 2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病 3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧3.7 发育异常 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5. 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭 肺动脉高压的病理特点 第1类——动脉型肺动脉高压：远端肺动脉(直径(500“m)的病理损伤尤其明显，病理特点是中膜肥厚、内膜增生及纤维化改变(向心性、偏心性)、外膜增厚伴血管周围中度炎症细胞浸润、复合性病变(丛状病变、扩张性病变)和血栓性病变。肺静脉通常不受影响 第1’类——主要包括肺静脉闭塞病，此病累及间隔静脉和间隔前小静脉(常常受累)，伴闭塞性纤维化病变、静脉肌化，常有毛细血管增生(片状)、肺水肿、隐匿性肺泡出血、淋巴管扩张、淋巴结增大(窦的血管转化)以及炎症细胞浸润 第2类——左心疾病所致肺动脉高压：病理改变的主要特点是肺静脉的增大和增厚，肺毛细血管扩张，间质水肿，肺泡出血，淋巴管和淋巴结增大。远端肺血管可能受累，出现中膜肥厚和内膜纤维化 第3类——肺部疾病／低氧所致肺动脉高压：病理改变包括远端肺动脉的中膜肥厚和内膜阻塞性增生。肺气肿或肺纤维化区域也可能存在不同程度的肺血管床破坏 第4类——慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)：病理特点是机化性血栓紧紧黏附在弹性肺动脉中层，取代了正常内膜，引起管腔完全闭塞或不同程度狭窄、网状和带状改变 第5类——原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压：包括了一组病因不明或多种因素所致的具有不同病理改变的异质性疾病 肺动脉高压临床症状 肺动脉高压本身没有特异性临床表现 最常 见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血 、 眩晕或晕厥 、干咳 气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全 当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降 肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性 肺动脉高压的体征 肺动脉压力升高而出现 P2亢进 肺动脉瓣开放突然受阻出现收缩早期喷射性喀喇音 三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区的收缩期反流杂音 晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张 下肢浮肿 紫绀 右室充盈升高可出现颈静脉巨大“a”波 右室肥厚可导致剑突下出现 抬举性搏动 出现 S3 表示右心室舒张充盈压增高及右心功 能不全，约38％的患者可闻及右室 S4 奔马律 肺动脉高压的辅助诊断 轻中度肺动脉高压胸片可无异常，重度者胸片显示肺动脉段明显突出、右室增大、心胸比率增大 心电图呈右心劳损表现 超声心动是最有效的检查方法，右肺动脉内径18 mm，右心室前后径)20mm及肺动脉压力测定有助于诊断 有创的心脏导管检查可准确测定肺血管血流动力学变化 肺通气/灌注扫描可辅助诊断慢性栓塞性肺动高压 重度肺动脉高压患者血气分析常显示严重低氧血症，血氧饱和度仅能维持在78%~82% 超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值 估测肺动脉收缩压 评估病情严重程度和预后 ：包 括有房压、左右室大小 、Tel指数以及有无心包积液等 病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，排除左心病变 所致的被动性肺动脉压力升高  右心导管检查是确诊肺动脉高 压的金标准，是指导确定科学治疗方案必