膀胱外翻_ppt课件.ppt

疾病预后 如不进行治疗，约50%患者10岁左右死亡，2/3病例于20岁前死亡，死因多为肾积水及尿路感染。术后短期并发症包括尿道瘘、尿道狭窄及皮肤裂开。膀胱功能性修复术后的并发症是尿潴留、泌尿系感染及肾功损害。为了减少上述并发症的发生，术后要注意尿道或膀胱颈狭窄及尿储留的诊断，在相当长的时间里要定期复查肾孟造影，以防肾功损害。 疾病预防 针对膀胱外翻，目前无明确预防的方法及药物。因此，孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期诊断和治疗。 疾病护理 膀胱外翻治疗手段复杂，手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行，应采取个体化的治疗方案。除了早期诊断和治疗之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。如能行分期膀胱外翻修复术，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流、合并感染及肾功能情况。对于尿流改道的患者，应注意造口的护理，并进行心理方面干预，减轻患者的心理压力，提高了其重归家庭和社会的信心，提高了患者生理和社会两方面的生存质量。 疾病护理 膀胱外翻 大头医生 编辑整理 英文名称 exstrophy of bladder 类别 泌尿外科/泌尿生殖系先天性畸形/泌尿系先天性畸形/膀胱发育异常 ICD号 Q64.1 概述 膀胱外翻(exstrophy of bladder)包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁向前外翻，输尿管口显露，可见尿液喷出，这是一种少见的先天异常。Scheuke von Grafenberg(1597)首先描述本病临床所见，1780年Chaussier始用“膀胱外翻”一词(exstrophy of bladder)。Syme(1852)做了首例输尿管乙状结肠移植术，但9个月后患者死于肾盂肾炎。Nyman(1885)成功闭合5日龄新生儿膀胱外翻。Trendelenberg(1892)试用截骨术使耻骨靠近。 概述 Mickuliez(1897)关闭膀胱外翻时用回肠扩大膀胱。Young(1942)及Micbon(1948)分别报道首例女性及男性膀胱外翻关闭术后能控制排尿。Lepor及Jeffs(1983)报道22例经手术修复后有19例(86%)能控制排尿。 流行病学 据报道，每1万～1.5万例出生的婴儿中有1例膀胱外翻，而新生儿缺陷检测系统国际情报研究所估计其发病率为3.3/100万。多数统计，男女之比是2.3∶1，Ives等和Lancaster报告则高达5∶1～6∶1。 膀胱外翻，虽未明确为遗传性疾病，但却发现有家族性发病倾向。据Ives等估计，有膀胱外翻病史的家庭中，发病危险性为1%。Shapiro等(1984)以调查表格的方式向南美、北美及欧洲92位有经验的小儿泌尿外科和外科医师进行了调查，有效答卷53份，总共2500个有膀胱外翻或尿道上裂病史的家庭中，发现9例膀胱外翻的病人，为1/275，明显低于前者；然而在有膀胱外翻或尿道上裂双亲所生225个子女中，却发现有3例膀胱外翻，即每70例活着的婴儿中有1例，其发病率较一般人群高500倍。 流行病学 另外，Lancaster对多国膀胱外翻病人研究发现，膀胱外翻多见于年轻产妇的婴儿和多产妇的婴儿；尿道上裂与此无关。 病因 关于膀胱外翻的病因，目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差，而非发育之某一阶段的停顿，因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。 发病机制 发病机制 临床表现 膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。 并发症 患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、肛门前移、闭锁、脱肛等畸形。 男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，?头扁平，包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小。可伴有隐睾。女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移。 并发症 可生育，平产后易出现子宫脱垂。膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。 其他辅助检查 须注意