视神经炎精要课件.ppt

视神经脊髓炎 (Neuromyelitis optica) 本病称Devic氏病，于1894年命名，这是一种以视神经和脊髓均有大块的脱髓鞘为特征的亚急性脑脊髓炎，有时具自限性，有时又取进行性病程。 一、病因： 目前多数学者认为本病是MS的一种亚型。近年发现本病患者有针对髓鞘抗原的自身抗体和不同的遗传/基因型等与经典的MS不同。亚洲型视神经脊髓炎与HLA-DR2无关。 二、病理： 典型病例的病变部位在视神经与脊髓。但尸检资料表明在其它中枢神经部位也可见到小的脱髓鞘斑。病变性质主要为轻重不等的脱髓鞘病变。血管周围炎症及坏死空洞形成。 1）视神经损害：以视神经与视交叉处最为多见，有时涉及视束。病变性质与急性间质性视神经炎基本相同。 2）脊髓损害：好发于上胸段与颈段，少数涉及腰段，常累及多个节段。脱髓鞘病变轻重不一，有的病灶较小，有的融合成片。严重时甚至可能侵及脊髓的灰质。在脊髓和视交叉都可合并蛛网膜炎。 三、临床表现： 青少年发病者多，病前数日到两周常有上呼吸道感染或腹泻史。多急性或亚急性起病。视神经症状和脊髓症状多同时发生，也可相隔数周、数月甚至数年。一般以视力障碍为首发症状者多。 通常一眼首先受累，然后在几小时至几星期后另一眼亦发病。视力减退一般发生很快且重，生理盲点扩大或视野向心性缩小。 眼病变可以是视神经炎或球后视神经炎，如系前者将出现视神经乳头水肿，如系后者则视乳头正常，在后期呈现原发性视神经萎缩，病程中常有眶后剧烈疼痛。 脊髓症状常较弥散，多表现为横贯性脊髓炎样障碍，最初症状为背部或颈部疼痛，放射至上臂或胸部，随即出现下肢和腹部感觉异常，进行性下肢无力和尿潴留。 四、实验室检查： 脑脊液压力与外观一般正常，急性起病者，白细胞可升高达50-100×106/L，以淋巴细胞为主。蛋白含量正常或轻度升高，伴有蛛网膜炎者更高。 脑脊液IgG指数增高及寡克隆带出现不常见。头MRI正常，脊髓MRI示病灶多发生于颈、胸髓，受损节段大多超过3个椎体节段，通常6-10个。 五、病程： 一些病人显示部分或完全的恢复而后产生典型的缓解与复发；一部分病人完全恢复，而另一些病人只部分恢复，但却不复发。 六、诊断： 典型病例，诊断不难，即急性或亚急性起病，症状涉及视神经和脊髓，脑脊液中见白细胞、蛋白质增多。若合并中枢神经系统其它病征，则以诊断多发性硬化更为适宜。 七、治疗： 同多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎acute dissemineted encephalomyelitis 本病系一种累及脑、脊髓、尤其是其中白质的急性脱髓鞘疾病。也称postinfective or postvaccinal encephalomyelitis. 一、发病机制：首先它与病毒直接侵犯中枢神经系统引起的脑炎不同 1）脑炎症状的出现不是在病毒感染（麻疹、水痘、流感等）的急性期，而是在急性期消退后。 2）中枢神经系统有特殊的病理形态学变化，即脱髓鞘。 3）从中枢神经系统不能分离出病毒，目前可分离出病毒、支原体及其它一些微生物的DNA片段。 病理改变和实验性变态反应性脑脊髓炎（experimental allergic encephalomelitis)很相似，所以考虑为一种迟发性变态反应。人患病毒感染时，可能损伤脑组织，使脑组织某些成分对人具在抗原性，产生和EAE相似的病理变化。 狂犬病疫苗、流感疫苗、流脑疫苗，白百破抗毒血清接种后也可引起此病，实验发现二者均有针对髓鞘硷性蛋白的淋巴细胞反应。为通过细胞免疫介导为主的自身免疫性疾病。 二病理 1）中枢神经系统白质有散在的大小不等的以 血管（主要是小静脉）为中心的脱髓鞘改变。脱髓鞘区之间可有大片融和。 2）血管周围有炎性细胞浸润（套袖现象），主要为淋巴细胞和浆细胞，严重者有多形核白细胞浸润。 3）神经胶质细胞增生和退行性变。 4）神经细胞和轴突损害不明显。 5）严重时可见到白质内片状出血、坏死，则称为急性出血性（坏死性）白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis) 三、临床表现： 多数病例在感染或接种疫苗后1-2周急性发病，如果感染因素消除，一般没有发热，周围血白细胞正常。其临床表现与其受累部位有关。可分为脑型，脊髓型及脑脊髓型。 1）脑型病人可出现头痛、呕吐、嗜睡和意识模糊。精神症状是突出的，包括幻觉、妄想和失语，大脑和脑干的病灶常出现不同程度的偏瘫或四肢瘫，交叉瘫。颅神经麻痹也可发生，视神经受累可在短期内