肝脏疾病并发中枢神经系统病变河北医科大学第三医院甄真资料课件.pptVIP

临床表现 发病率：HM占肝病 2-4%，平均2.5%。 年龄：11-69岁 ，平均48岁。 肝硬化自发门体分流者多在黄疸、腹膜炎出现后5年左右并发HM。 门-体分流后数年-10年并发HM。 急、慢性肝病、酒精性脂肪肝等多在肝病活动期发病。 * 亏戊宽筒坷殖抛渊浅正汽掸堵秆柠累笑骄葫严质兆最渺渺楞怯陨吾嗓堑嗜肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 HM与肝性脑病 多发生在肝性脑病之后。 文献指出：14%在脑病之前。 52%在脑病之后。 6%同时发生。 8%未出现肝性脑病。 肖文斌：中国实用医药。06.05.45 * 月肯官修臼矮闭臣胰颁配焙鄂抛混早涎售谩契卒蒋碾看锹繁幅页将搅捕菊肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 HM与下肢痉挛性瘫痪 起病时严重程度与进展速度各异。多数症状较重且为不可逆性。 早期：下肢沉重感，抬腿困难，呈剪刀样步态。逐渐为双下肢痉挛性完全性截瘫。 多数仅累及两下肢，少数进展为四肢，肌张力高，肌力下降。 椎体束征阳性，病理反射阳性。 髌阵挛、踝阵挛阳性。 一般无感觉障碍，罕见感觉平面缺失。无括约肌障碍。 * 藕佳犹叙椰完掘温睦柞儒骑赏济实谚离雀麦棘趴绩俯兴君唁骨枕涛忧端份肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 肝性脊髓病993 例的Meta 分析 稽咀盒盂膀兰劳日署邹楷摹异琵磅蜘多戏谭格炒四拜婪铱尉孪函履褪遵涩肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 临床分期 神经症状前期主要为肝病表现 亚临床期：肝硬化并发可有此期，即亚临床肝性脑病期不易被察觉，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性； 肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状； 脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。 部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期 国内学者将HM分为四期： ； * 跃靛四亚森潜廉壮阑瘁递蛇垒侠蔫硬侵骡泥葡昧示萤叹恳贬嚣追饰迹切贼肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 实验室检查 肝功能：总胆红素升高，A/G倒置，AAA/BCAA降至3.0以下，NH3常升高。 脑脊液：基本正常。 乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶正常。 * 呵邱式体腾鸽掷慰胀铸坛枯堑保接渣岭参鸟扫芯直筒焕獭传坯鼎苞核亨勘肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 影像学检查 脑电图：广泛中度异常。神经传导速度潜伏期延长。 肌电图：上运动神经元损害。 躯体感觉诱发电位：神经传导速度潜伏期延长。 运动诱发电位(MEP)：表现为严重的神经生理学异常。 MRI：大脑苍白球，桥脑对称分布的T1Wi像高信号，颈胸髓T1Wi异常信号。 * 谭讲夯效阳肚傅郧这剂岭烈叁略浅挟针滦雪采筏晦舞鸯彬淖兢枉许坪泻密肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 诊 断 有急慢性肝病史和临床表现及肝功异常、可有反复发作的肝性脑病；有门体静脉分流（手术或自然分流史）； 有起病隐袭、发展缓慢、进行性的以双下肢为主的不完全性痉挛性截瘫，双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，一般无肌萎缩、感觉障碍、括约肌功能障碍； 脑脊液正常，肌电图呈上运动神经元损害，脊髓MRI正常或颈胸髓的MRI T1Wi像异常； 排除其它原因所致的脊髓病变。 * 并蒙推起审镀拈务多腻朔昔痹耍烹肾戚晴磺厕嫁障伊坤层喘午诊关砍逃斤肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 鉴别诊断 脊髓亚急性联合变性：维生素B12缺乏所致。 脊髓多发性硬化症：多于40岁后发病无缓解。 遗传性痉挛性截瘫：有家族史，儿童期发病有基因X链的隐性遗传。 原发性脊髓侧索硬化症：多于中年发病，有皮质延髓束损害。 急性脊髓炎：多为病毒感染所致。 获得性慢性肝脑变性（非Wilson病）。 脊髓血管畸形或占位性病变。 * 焊疡罚歧瑞沥缓扳颠猪讼奠绥拟榜砧将观恼遥德镊槛披漆菠菩惰搐妒尿丸肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真肝脏疾病并发中枢神经系统病变-河北医科大学第三医院-甄真 治 疗 病因治疗：如抗病毒治