肝脏疾病并发中枢神经系统病变河北医科大学第三医院甄真课件.pptVIP

病 理 典型的病理变化为颈段以下脊髓侧索对称性脱髓鞘病变，以皮质脊髓束为著，由颈膨大向远端逐渐加重，以胸、腰段明显。 伴神经轴索的变性、脱失及神经纤维的明显减少，而代以神经胶质细胞充填。 皮层基底节区海绵样变性，大脑及小脑皮层、基底节可Alzheimer II 型细胞增生，部分患者存在脑皮层Beta细胞减少。病变部位尤其是脊髓后索、脊髓小脑束有较轻的变性改变。 * 早期病理改变为脱髓鞘，后期严重时会产生轴突的损伤，皮质运动神经元损伤可能为继发改变， 造成皮质脊髓侧束的自远端逆行发展的损伤，可累及脑干和内襄。 临床表现 发病率：HM占肝病 2-4%，平均2.5%。 年龄：11-69岁 ，平均48岁。 肝硬化自发门体分流者多在黄疸、腹膜炎出现后5年左右并发HM。 门-体分流后数年-10年并发HM。 急、慢性肝病、酒精性脂肪肝等多在肝病活动期发病。 * HM与肝性脑病 多发生在肝性脑病之后。 文献指出：14%在脑病之前。 52%在脑病之后。 6%同时发生。 8%未出现肝性脑病。 肖文斌：中国实用医药。06.05.45 * HM与下肢痉挛性瘫痪 起病时严重程度与进展速度各异。多数症状较重且为不可逆性。 早期：下肢沉重感，抬腿困难，呈剪刀样步态。逐渐为双下肢痉挛性完全性截瘫。 多数仅累及两下肢，少数进展为四肢，肌张力高，肌力下降。 椎体束征阳性，病理反射阳性。 髌阵挛、踝阵挛阳性。 一般无感觉障碍，罕见感觉平面缺失。无括约肌障碍。 * 肝性脊髓病993 例的Meta 分析 临床分期 神经症状前期主要为肝病表现 亚临床期：肝硬化并发可有此期，即亚临床肝性脑病期不易被察觉，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性； 肝性脑病期：可反复出现一过性肝性脑病症状； 脊髓病期：缓慢出现进行性加重的脊髓症状，早期呈伸直性痉挛性瘫痪，晚期呈屈曲性截瘫。 部分患者只出现神经症状前期和脊髓病期 国内学者将HM分为四期： ； * 实验室检查 肝功能：总胆红素升高，A/G倒置，AAA/BCAA降至3.0以下，NH3常升高。 脑脊液：基本正常。 乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶正常。 * 影像学检查 脑电图：广泛中度异常。神经传导速度潜伏期延长。 肌电图：上运动神经元损害。 躯体感觉诱发电位：神经传导速度潜伏期延长。 运动诱发电位(MEP)：表现为严重的神经生理学异常。 MRI：大脑苍白球，桥脑对称分布的T1Wi像高信号，颈胸髓T1Wi异常信号。 * HM患者均有不同程度的高血氨，正常情况下， 骨骼肌、肝和中枢神经组织都能摄取血中过多的氨。 慢性肝病时肝脏由于功能障碍摄氨减少，而长期营 养不良导致肌肉消耗使骨骼肌摄氨也减少，于是大 量的氨通过门体分流进入神经组织，使中枢神经系 统摄氨几率大大增加。阻碍氧化磷酸化偶联，。 * AHCD患者,数月或数年后,可以出现构音障碍、共济失调、步态不稳和舞蹈 徐动症。精神功能也可受影响,有时可造成痴呆。其他少见体征包括强直、抓握反射、眼球震颤、意向肌阵挛以及痉挛性下肢轻瘫等。AHCD患者在出现 典型表现之前常经历若干次肝性脑病发作。Servin2Abad等[ 4 ]报道1例患者由于消化道出血行经颈静脉肝内门体分流术后不久即发生肝性脑病,术后4 个月出现AHCD症状。 * 国际内科学杂志2008年12月第35卷第12期 * AHCD的典型临床表现与之相似,因此鉴别主要依靠实验室检查。 * HM和AHCD由于病理改变不同，临床表现也有差异，HM的特征性临床表现为慢性、进行性双下肢运动受累的痉挛性截瘫，AHCD则表现为情感淡漠、嗜睡及认知能力障碍等精神神经症状和震颤、舞蹈徐动症、肌阵挛、张力障碍、僵直、构音障碍、共济失调等锥体外系综合征 * 　　主任医师 教授 硕士研究生导师，现任河北医科大学传染病学教研室，河北医科大学第三医院感染科副主任，中华医学会感染病学会委员、中华医学会感染病学会病毒性肝炎及肝衰竭与人工肝学组委员、中国医师协会感染科医师分会常委、河北省医学会感染病学会主任委员、河北省医师协会感染病科医师分会主任委员、石家庄市医学会感染病专业委员会名誉主委、《中华传染病杂志》《中华实验和临床感染病杂志》《中国肝脏病杂志》《国际流行病传染病杂志》《临床肝胆病杂志》《临床荟萃》《河北医科大学学报》编委。 从事传染病医疗、教学、科研30年。在各种常见传染病诊治方面积累了丰富的经验，尤其是疑难及危重症肝病及各种并发症的救治、长期不明原因的发热、黄疸、肝脾肿大等诊治方面。 　　 甄　真教授 肝脏疾病并发中枢神经系统病变 诊断思路 河北医科大学第三医院感染科 甄真 * 神经系统组成 * 脑