血管炎诊治概述ppt课件.pptVIP

实验室检查 无特异的实验室检查 ESR升高，常60 mm/h， CRP升高 WBC↑或PLT ↑ ，贫血 肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿、管型尿，血肌酐可增高 7～36%的患者HBsAg阳性 约20％患者p-ANCA阳性 影像学检查 怀疑PAN而临床查体缺乏足够证据时可行： ① 彩超：中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难 ② CT和MRI：较大血管受累者可查及血管呈灶性、节段性分布，受累血管壁水肿等 ③ 静脉肾盂造影：可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像 ④ 选择性内脏血管造影：可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉 病理检查 对于有症状的组织可先行组织活检 临床常进行活检的组织包括： 皮肤 腓肠神经 睾丸 骨胳肌 组织学的发现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润 临床诊断 不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压 疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压 全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及主要神经干，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎(即多发性单神经炎) 以下情况应警惕PAN： 诊断标准 ①体重下降≥4 kg(无节食或其他原因所致) ②网状青斑(四肢和躯干) ③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起) ④肌痛、乏力或下肢压痛 ⑤多发性单神经炎或多神经炎 ⑥舒张压≥90mmHg ⑦血尿索氮400 mg/L或肌酐15mg/L(非肾前因素) ⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性 ⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变) ⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。 上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。 1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准 鉴别诊断 感染性疾病：感染性心内膜炎，腹膜炎等 恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎 显微镜下多血管炎(MPA) 变应性肉芽肿性血管炎(CSS) 冷球蛋白血症 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉 常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎 本病男性多见，男女比约2:1，多在50～60岁发病 显微镜下多血管炎 临床表现 皮肤表现：可出现各种皮疹，以紫癜及可触及的充血性斑丘疹多见。还可有网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽以及肢端缺血、坏死性结节、荨麻疹，血管炎相关的荨麻疹常持续24 h以上 肾脏损害：是本病最常见的临床表现，多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭 肺部损害：有50%的患者有肺部损害 肺泡壁毛细血管炎：12～29%的患者有弥漫性肺泡出血。查体可见呼吸窘迫，肺部可闻及啰音 弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润：约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，大量的肺出血导致呼吸困难，甚至死亡 部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。 神经系统：多发性单神经炎或多神经病，还可有中枢神经系统受累，常表现为癫痈发作 消化系统：表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛，严重者可出现穿孔等 心血管系统：胸痛，心力衰竭，高血压、心肌梗死及心包炎 其他： 耳鼻喉的表现：如鼻窦炎 关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛 眼部症状：眼部红肿和疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、巩膜炎以及色素膜炎 实验室检查 常规检查： ESR、CRP升高；贫血、 WBC↑或PLT ↑ ； 累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)： 约80％的MPA患者ANCA阳性，是MPA的重要诊断依据，也是监测病情活动和预测复发的重要血清学指标，其滴度通常与血管炎的活动度有关 其中约60％抗原是MPO-ANCA(p-ANCA)阳性，肺受累者常有此抗体，另有约40％的患者为PR3-ANCA(c-ANCA)阳性 约40％的患者可查到抗心磷脂抗体(ACL) 少部分患者抗核抗体、类风湿因子(RF)阳性 影像学检查 胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影、双侧不规则的结节片状阴影 可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影 中晚期可出现肺间质纤维化 病理学检查 病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎 肾脏病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形