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骨髓增生性疾病Myeloproliferative diseases , MPD 定义：是一组克隆性造血干细胞疾病。一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖，可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化中，受刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。临床有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。 WHO对MPD的分类 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化 慢性粒细胞性白血病(CML) 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸性粒细胞白血病 MPD不能分类 MPD共同特征 病变发生在多能造血干细胞 骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时可累及其他系造血细胞的表现 各病之间可共同存在或相互转化 肝脾淋巴结等髓外组织 造血 骨 髓 纤 维 化MYELOFIBROSIS 一、概 述 骨髓纤维化 ( myelofiborosis , M F ) 简称骨纤，又称骨髓硬化症。是一组克隆性造血干细胞疾病。 原发性和继发性；急性和慢性 二、发病机制 是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病 骨髓成纤维细胞的异常增生是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。 骨髓巨核细胞的增生及其释放的各种细胞因子对于病情进展有重要作用。 三、病 理 本病的主要病理改变是: 1. 骨髓纤维化，造血组织减少 2. 脾肝淋巴结等部位的髓外造血 四、临床表现 主要症状: 贫血、脾大引起的压迫症状 发热、骨痛、皮肤紫癜 主要体征: 脾大（巨脾） 50%肝肿大（轻到中度) 严重贫血和出血为晚期的典型表现 五、检 验 (一)血象 1. 红细胞 多为中度的正细胞正色素性贫血 可见有核红细胞(多为中、晚幼红) 泪滴状红细胞 嗜碱性点彩和多染性红细胞 2. 白细胞 正常或中度增高 ( 50×109/L ) 可见中、晚幼粒细胞 偶见原始粒细胞 嗜酸和嗜碱粒细胞也增多 3. 血小板 1/3病例增多，晚期减少 可见巨型血小板及巨核细胞碎片 (二)骨髓象 骨质坚硬 ，常 “干抽” 早期：骨髓造血细胞可增生，特别是粒系和巨核系 后期：增生低下 (三) 骨髓活检 骨髓活检见到大量网状纤维组织为确诊本病的主要依据 (四) 其他检验 血小板功能缺陷 中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高 血尿酸增高 Ph染色体阴性 骨X线检查，约40％的病例显示骨皮质增厚，骨小梁条纹消失，骨髓腔明显缩小，而骨密度不均匀地增高，呈毛玻璃样改变。 六、诊 断 脾肿大； 可有贫血，外周血出现幼稚粒细胞和红细胞；泪滴状红细胞 骨髓穿刺多次 “干抽”或增生减低； 肝、脾、淋巴结病理检查示造血灶； ★骨髓活检示网状纤维或/和胶原纤维明显增生 除外继发性骨髓纤维化。 七、鉴 别 诊 断 慢性粒细胞白血病 急性白血病 脾淋巴瘤 骨髓转移癌 骨 纤 慢 粒 脾肿大 明显 更明显 异形红细胞 泪滴状红细胞 不明显 有核红细胞 常见 , 量多 无或少见 白细胞计数 (10-20)×109/L 100×109/L 骨髓象 常干抽 以中、晚、杆粒细胞增生 骨髓活检 纤维化显著 无或轻度纤维化 N A P ↑或正常 ↓或消失 PH染色体 阴性 90% 阳性 Bcr/abl 阴性 阳性 八、治疗 * * 患者，男，65岁，一年前开始出现头晕、乏力，活动后加重。半年前开始出现右上腹不适入院。 检查血象： 血红蛋白92g/L，白细胞31.2×109/L, 肝功能正常； B超示肝右肋下2cm、脾左肋下3.5cm; 当时未处理。近两周头晕、乏力、右上腹不适症状加重入院。病程中有盗汗。近6周内体重减轻8Kg。 过去史、个人史、婚姻史、家族史：无异常。 体格检查：中度贫血貌，肝区深压痛阳性，肝右肋下2cm，质中、边缘光滑。脾左肋下4cm，质中、未触及结节。余正常。 血常规: WBC 29.3×109/L、Hb86g/L、 PLT 538×109/L ESR：71mm/h 腹部B超示：肝右肋下2cm、脾左肋下4cm 骨髓报告：增生性骨髓象，中性粒细胞NAP积分增高。 外周血涂片：可见幼稚粒细胞和幼稚红细胞 骨髓活检：脂肪细胞及纤维组织增生，造血细胞减少。 血小板衍化生长因子(PDGF) 和钙调蛋白增强纤维母细胞增殖；转化生长因子-β(TGF-β)促进胶原合成；血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维母细胞生长