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视神经脊髓炎谱系疾病（2015版）赵本琦 视神经脊髓炎谱系疾病概念及其演变 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病（于1894年由Devic提出）。长期以来被认为是多发性硬化(MS)的临床亚型。 NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多（9:1），复发率及致残率高。 1999年，Wingerchuk等的资料显示，NMO患者的临床特征和实验室、免疫学、影像学及病理学表现均与MS不同，常可快速致残，预后不良，这些临床观察和证据对NMO作为MS临床亚型的概念提出了严重质疑与挑战。 2004年Lennon等在NMO患者血清中发现高度特异性水通道蛋白-4 （AQP4）抗体，从而进一步区分了NMO与MS，确认NMO是一种独立的疾病。 AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 在随后的观察研究中发现： （1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； （2）部分NMOSD患者最终转变为NMO； （3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。 鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。 NMOSD的诊断原则：以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据，以AQP4-IgG作为诊断分层，并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断，还需排除其他疾病可能。 Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG.International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders.Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89 NMOSD新诊断标准 NMOSD新诊断标准的显著特点是以AQP4-IgG作为NMOSD诊断分层。由于AQP4-IgG对NMOSD诊断具有高度特异性，将NMOSD分为AQP4-IgG阳性诊断标准和AQP4-IgG阴性(包括未能检测AQP4-IgG)诊断标准。 AQP4-IgG阳性诊断标准：仅要求1个核心临床特征和AQP4-IgG阳性，排除其他可能的诊断，即可诊断NMOSD。新标准将核心症状由原来的2个(视神经炎和脊髓炎)扩展为6个，纳入了极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征及症状性大脑综合征伴NMOSD典型脑病变等4项，这意味着只要血清AQP4-IgG阳性，仅有NMOSD颅内典型病灶亦可满足NMOSD的诊断标准，有利于患者早期诊断和治疗。 AQP4-IgG阴性诊断标准：新诊断标准为确保AQP4-lgG阴性或无法检测AQP4-IgG的NMOSD诊断准确性，要求其诊断标准比AQP4-IgG阳性的诊断标准具备更严格条件(至少2个核心症状且符合空间多发，至少1个核心症状为视神经炎、LETM或极后区综合征)，且需要附加MRI表现支持。 核心临床特征 (1)视神经炎； (2)急性脊髓炎； (3)极后区综合征：其他原因不能解释的呃逆或恶心和呕吐发作； (4)急性脑干综合征； (5)症状性睡眠发作或急性间脑临床综合征伴NMOSD典型