绒毛结节性滑膜炎课件.ppt

着色性绒毛结节性滑膜炎 着色性绒毛结节性滑膜炎 着色性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)：是一种发生在滑囊、腱鞘、滑膜的慢性关节病。命名较多,如黄色瘤、黄色肉芽肿、腱鞘巨细胞瘤、出血性绒毛滑膜炎、巨细胞纤维肉瘤、纤维含铁血黄素肉瘤、恶性滑膜多形细胞瘤等。主要为关节滑膜、滑囊和腱鞘的增生性改变 着色性绒毛结节性滑膜炎 病因： 最近研究显示PVNS倾向于肿瘤而甚于炎症 1. 病变与周围滑膜分界清楚 2.病变呈离心性生长 超微结构显示主要由两种细胞类型： 1.单核细胞：形态与巨噬细胞系相似 2.多核细胞：与破骨巨细胞不同 着色性绒毛结节性滑膜炎 病理： 起源于关节内或关节外滑膜组织，滑膜结节内广泛的毛细血管增生、出血致含铁血黄素沉积 着色性绒毛结节性滑膜炎 病理： 形成的肿块可附着于滑膜表面，也可呈游离状态或脱落形成关节内游离体 “关节鼠”，纤维母细胞和毛细血管向内生长，转换成纤维组织或纤维蛋白组织，关节鼠机化 增殖的滑膜覆盖于膝关节脂肪垫、交叉韧带、半月板 关节软骨及软骨下骨质侵蚀，由破骨样巨噬细胞分解的蛋白溶解酶介导所致 着色性绒毛结节性滑膜炎 大体观察： 病变表面呈绒毛状或树叶状，表面呈褐色或淡红色；断面呈海绵状，呈铁锈色、红－棕色或黄－棕色 着色性绒毛结节性滑膜炎 镜下观察： 增生的滑膜由结节或指样肿块组成，含有多核巨细胞、黄色瘤细胞 滑膜由指状或圆形块状纤维间隔，表面覆盖有大量细胞 基质内含有大量泡沫样巨噬细胞呈黄色 含铁血黄素沉积于基质、巨噬细胞细胞质和滑膜细胞表面，使其呈铁锈色或棕色 着色性绒毛结节性滑膜炎 结局： 增殖滑膜内细胞数量逐渐减少，纤维成分逐渐增多，随基质内纤维成分的增多，泡沫样巨噬细胞数量减少、消失，周围仍有少量淋巴细胞和血浆细胞浸润，沿血管周围分布，含铁血黄素仍存留 陈旧性病变可纤维化或透明样变 着色性绒毛结节性滑膜炎 临床资料： 发病年龄： 17～70岁，30～40岁多见，最小为4岁 受累关节： 约80％的病例侵犯膝关节，其次为髋关节、肩关节、踝关节、肘关节；单关节（成年人），多关节（儿童） 性别比例： 男女发病率相似 着色性绒毛结节性滑膜炎 临床表现： 起病隐匿，进展缓慢，关节肿胀、僵硬 疼痛：活动期明显疼痛，非活动期疼痛不明显 弥漫型：主要表现为中度疼痛和活动受限，由关节渗出所致，呈缓解-加剧的间断性发作 局限型：主要表现为肿胀或关节绞索 着色性绒毛结节性滑膜炎 临床表现： 膝关节、踝关节和肘关节病变伴有关节肿胀和肿块 肩关节和髋关节受累时多无关节肿胀和肿块 体格检查： 局限型：约1/3的病人关节功能受限，膝关节可伴有关节绞索 着色性绒毛结节性滑膜炎 弥漫型：关节肿胀和皮温升高， 滑膜肥大导致关节挛缩、曲或伸活动受限 实验室检查： 血细胞检查和血沉正常，关节积液为渗出液，渗液呈黄色或棕色，少数为关节积血 着色性绒毛结节性滑膜炎 影像学表现： 平片： 1.正常（早期） 2.关节旁软组织肿胀或肿块，无钙化 3.关节间隙存在 4.受累关节两侧骨质侵蚀，边缘有硬化 5.无骨质疏松 绒毛结节性滑膜炎 骨改变 骨密度:正常 骨质侵蚀：开始骨与软骨连接处的关节软骨，随后沿软骨延伸，通过软骨下骨皮质侵入松质骨，形成邻关节囊肿 早期: 局限型：平片正常 弥散型：早期即可侵犯软骨下骨 着色性绒毛结节性滑膜炎 CT： 易于显示平片不能显示的小的骨质侵蚀和密度较低的关节周围软组织肿块 MRI： 1.弥散或结节样增殖的滑膜在T1WI呈低或等信号（与肌肉相比），T2WI呈低信号 2.病变较小、出血较少呈长T1长T2信号 3.亚急性出血T1WI和T2WI均呈高信号 着色性绒毛结节性滑膜炎 MRI： 4.病变周围含铁血黄素在T2WI呈低信号环 在梯度回波图像和高场中更加明显 5.滑膜内脂肪、水肿或炎症在T2WI呈高信号 6.脂肪垫侵犯：主要表现为脂肪垫变形、缺损、变 小、移位 7.软骨及骨侵犯的信号与滑膜结节信号一致，周围均伴有水肿 8.交叉韧带表面由于有滑膜覆盖也易受到侵蚀，交叉韧带表面覆盖的滑膜呈不规则增厚的低信号 着色性绒毛结节性滑膜炎 增强扫描： 1.增生的滑膜呈均匀或不均匀强化 2.增生的滑膜可蔓延至关节外，侵犯关节周围组织，邻近关节 3.软骨下骨质侵蚀内可含液体、软组织或含铁血黄素 Key points 1.弥漫性PVNS66%-80%发生于膝关节 2.关节渗出、软组织肿胀、无