医学免学临床血液学与检验重点.docVIP

1、臨床血液學：是以來源於血液和造血組織的原發性血液病以及非血液病所致的繼發性血液病為主要研究對象，基礎理論與臨床實踐緊密結合的一門綜合性臨床學科。 2、循證醫學（EBM）：是尋求、應用證據的醫學，也有稱之為實證醫學、求證醫學。尋求證據包括證據查詢和新證據探索；應用證據是將找到的最新、最佳的證據指導臨床應用，並驗證這些證據的可靠性，是新證據探索的基礎。故EBM的基本要素是證據，其核心是追蹤當前最好的外在證據以回答臨床待解決的問題。 3、髓外造血(基本概念):正常情況下，胎兒出生2個月後，骨髓意外的組織如肝、脾、淋巴結等不再製造紅細胞、白細胞、粒細胞和血小板，但是在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增生性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復其造血功能稱為髓外造血。 4、造血微環境：由骨髓基質細胞和細胞外基質包括微血管系統、末梢神經、基質以及基質細胞分泌的細胞因子構成，是造血幹細胞賴以生存的場所。 5、貧血：是由於多種原因引起外周血單位容積內血紅蛋白濃度、紅細胞計數及血細胞比容低於正常參考值範圍下限的一種症狀。 6、再生障礙性貧血（AA）：是一組因物理、化學、生物及某些不明的原因使骨髓造血組織減少引起造血功能衰竭的一類貧血綜合症。 7、再生障礙危象：簡稱再障危象，是由於某種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細胞及網織紅細胞減少或全血細胞減少。此病可在短期內恢復。 8、粒紅比：各階段粒細胞百分數的總和與各階段幼紅細胞百分數之總和之比即粒:紅比值（M/E）。 9、內源性凝血途徑：血漿內的幾種接觸因子（FⅫ、前激肽釋放酶、高分子激肽原等）相互作用並活化FⅪ，形成內源X酶（FⅨa-Ⅷa複合物）來啟動凝血。 10、外源性凝血途徑：受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF複合物）來啟動凝血。 11、血友病：是一組遺傳性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致上述凝血因子生成障礙所引起的出血性疾病。 12、血管性血友病（vWD）是由於基因的先天性合成與表達缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的數量或/和質量異常引起的出血性疾病。 13、彌散性血管內凝血（DIC）是一種由於多種因素引起的機體微血管內廣泛地發生凝血，伴以繼發性纖溶亢進的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性血栓-出血綜合征。DIC是止血病理生理改變的一個中間環節，其特點是體內血小板聚集，內外源凝血途徑激活，病理性凝血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性減低；同時引發繼發性纖溶，產生難以控制的出血。 14、瀑布學說：是一種解釋血液凝固機制的理論，認為所有凝血因子都是分別合成的，又以無活性的酶原形式存在。在一系列反應中，每個凝血因子都被其前已活化的因子激活成為活性酶，最後生成的凝血酶使纖維蛋白原轉變為纖維蛋白，即血液凝固。 15、白血病裂孔現象：是部分急性白血病患者骨髓中較成熟的中間階段細胞亦殘留少量成熟粒細胞或原始及幼稚以下階段細胞缺如的現象。 16、錨蛋白：細胞骨架蛋白，緊密結合於人紅細胞膜的胞質側，將血影蛋白與帶3蛋白相連接。在其他組織的細胞中存在異構體。 17、多毛細胞白血病(HCL)：本病是一種少見類型的慢性B淋巴細胞白血病，屬慢性淋巴組織增生性疾病。臨床特點是起病隱襲、慢性病程、反復感染、脾臟腫大，部分患者可出現肝臟腫大及腹膜後淋巴結腫大。外周血全血細胞減少較常見，但更多僅出現一系或二系減少。骨髓幹抽，血、骨髓或肝臟出現特徵性多毛細胞增生，該細胞抗酒石酸酸性磷酸酶染色陽性，若陰性則提示為變異性HCL，又稱Ⅱ型HCL。 18、全髓白血病是一種以骨髓白細胞、紅細胞及巨核細胞三系同時異常增生為特徵的白血病。極少見，常繼發於放、化療後及骨髓增生異常綜合征。臨床表現與其他急性白血病相似，常有發熱、貧血和出血。多數病例肝脾不腫大或輕度腫大。病情進展迅速，療效差，生存期短，預後不良。 19、一期止血缺陷：是指血管壁和血小板異常所引起的止血功能缺陷。包括毛細血管脆性試驗、出血時間、血小板計數、血塊收縮試驗。 20、二期止血缺陷：是指血液凝固和抗凝功能表異常所引起的止血功能缺陷。包括全血凝固時間、血漿凝血酶原時間及活化部分凝血酶時間。 21、過敏性紫癜：由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因，體內形成IgA或IgG類循環免疫複合物，沉積于真皮上層毛細血管而引起血管炎。 22、惡性淋巴瘤：一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。 21：造血組織（或器官）：血液中的有形成分主要是血細胞，包括紅細胞、白細胞和血小板。能夠生成並支持這些血細胞分化、發育成熟的組織器官稱造血組織(或器官）。 22、血細胞增殖：細胞通過幾次有絲分裂進行複製。