主动脉缩窄课件_1.ppt

鉴别诊断 主动脉弓中断： 1.降主动脉血流完全由动脉导管供给（差异性青紫），如得不到有效救治，患儿生后1周内病死率为75% 2.合并畸形除PDA外，VSD和ASD亦常见 3.胸片提示肺充血和大心脏 4.心电图示：左或右心室肥大 5.心导管检查和心血管造影有助于明确诊断和病理分型，特别是升主动脉造影 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type A：中断发生在峡部水平，有纤维索带跨越连接中断部分，该型并不少见，又称为主动脉弓闭锁。 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type B：中断发生在左颈总A和左锁骨下A之间。是最常见类型。根据是否存在迷走右锁骨下A可区分为标准型和非标准型，通常右锁骨下A异常起源出现主动脉下狭窄的风险增高。 鉴别诊断 （附）主动脉弓中断分型： Type C：中断发生在无名A起始处和左颈总A之间。该型极少见，少于4%。 治疗 内科保守治疗： 1.高血压及高血压危象的治疗 2.预防SBE（感染性心内膜炎） 3.积极抗心衰治疗，使用快速作用的正性肌力药物（儿茶酚胺类，Dopa 10ug/Kg﹒min），利尿、吸氧 4.输注PGE1制剂（0.1ug/Kg﹒min） 维持动脉导管开放 5.纠治酸中毒 6.球囊扩张治疗一直存在争议，目前文献提示扩张治疗术后残余缩窄的结果较满意，有效率达90%，远期动脉瘤发生率低。 治疗 手术指征： 一般认为，缩窄两端的压力阶差超过4Kpa（30mmHg）就具备手术指征。对无症状患儿手术年龄可在4-6岁，因为此时主动脉已经发育到其最大口径的50%。若有心衰征象或血压过高，手术需要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小婴儿，手术时机曾有争论，主要原因为吻合口发生再次狭窄。 治疗 术式： 1. 缩窄段切除，端端吻合术 一般缩窄段切除范围不超过2cm，否则吻合困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位。远端切口有时需要斜切，以保留肋间血管开口使吻合口足够大。 治疗 术式： 2. 人造血管置换术 适用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划做端端吻合，因吻合口张力过大不宜直接吻合，即可选用经过抗凝的涤纶管道或不需抗凝的GoreTex管道连接。如患儿伴有动脉瘤，则首选人造血管置换术。 治疗 术式： 3. 补片扩大成形术 将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合，缩窄段至主动脉近、远段分别阻断，纵向切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均须超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选用与主动脉切口大小相近的GoreTex补片予以缝合。缝合方法先从上端开始，然后从左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑型性较好，此手术方法简单，吻合口大，残留的主动脉后壁有潜在生长力。 治疗 术式： 4. 左锁骨下动脉瓣翻转术 左锁骨下动脉需要完全游离，在胸椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后窃血综合征。切断左锁骨下动脉，结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总动脉远端和缩窄段远端2-3cm的降主动脉上分别置阻断钳，纵向切开主动脉缩窄段，向上至左锁骨下动脉断端，向下超越缩窄段1-1.5cm，剪除缩窄段腔内隔膜组织，再将剪开的锁骨下动脉瓣翻转做主动脉成形术。这种手术尤其适合1岁以内患儿或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。 治疗 术式： 5. 人工管道旁路术 主要适用于下述情况： ①缩窄段较长而且复杂，做补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的患儿 ②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部 ③缩窄段附近瘢痕，粘连严重，造成分离困难 ④侧枝血管不够丰富，主动脉阻断危险较大 ⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时，禁忌做人工管道置换术 治疗 术式比较： 治疗 术中注意事项： 1.浅低温麻醉，肛温33-35℃ 2.上下肢动脉持续检测血压 3.右侧卧位，暴露腹股沟区，备股动脉插管 4.手术入路为左后外侧第四肋间进胸 5.术野显露：向上左锁骨下动脉至胸顶，向下沿降主动脉至缩窄段远端3cm以上 6.最高解剖主动脉弓，排除弓中断及主动脉弓发育不良 7.动脉导管处理避免出血（术前PGE1的应用） 8.Abbott动脉（颈动脉异位起源，在颈总动脉和主动脉弓背面穿行）的处理：避免出血 治疗 术中注意事项： 9. 远端动脉阻断后下肢平均血压不低于6.7Kpa（50mmHg），阻断1小时尚属安全 10.尽量保存肋间血管等侧枝血管 11.麻醉时不降压，适当降温，保证有重组血流供应远端动脉 12.术毕必须先缓慢开放远端阻断钳，这样即可排气，又可检查是否有渗血，若无特殊再缓慢开放近端阻断钳