医药卫生出血性疾病概述课件.ppt

出血性疾病概述 一．止血凝血和纤溶机制 血小板聚集 ㈢凝血因子作用 ⒈Extrinsic coagulation pathway：Ⅹ→Ⅹa ⒉Intrinsic coagulation pathway：Ⅹ→Ⅹa 3.Common coagulation pathway：Ⅱ→Ⅱa Ⅰ→Ⅰa 体内止血、凝血、纤溶过程动态平衡 止血：血管收缩、血小板黏附聚集释放，形成白色血栓 内外凝血系统启动，形成纤维蛋白和红色血栓 体内强大的抗凝和纤溶系统，预防过度凝血，将形成的纤维蛋白降解 动态平衡，保持血流通畅 临床上发生出血的原因 局部因素：局部炎症、溃烂、外伤等原因导致的血管破裂，或手术时血管结扎不当或脱落引起。 全身因素：由于止血机制异常引起的，以出血为主要表现的疾病、病理过程或症状，又称为出血性疾病。 出血性疾病的定义 是指先天性或获得性的原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度损伤后过度出血或出血不止为特征的疾病。 出血性疾病的特点 先天因素或原发性出血 自发性或轻微外伤出血难止； 出血反复发作； 出血对一般止血药物效果差，但对血液制品效果佳； 病人多有明确的出血史或家族史。 出血性疾病的特点 继发性出血 常有原发病存在 出血是原发病的症状之一 无上述原发性出血性疾病特点 原发病治愈出血也停止，不再复发 常见的出血性疾病 一、血管异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性：血管性紫癜（过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜等） 二、血小板异常 血小板数量减少 先天性： 获得性：ITP、TTP/HUS、Evan’s、CAA、 脾亢等 血小板数量增多：骨髓增殖性疾病 血小板功能异常 先天性：血小板无力症、贮存池病、血小板 第三因子缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征 获得性：尿毒症、抗血小板药物等 三、凝血因子异常 先天性：血友病、血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症、因子XIII缺乏症、因子XII缺乏症、因子V缺乏症等 获得性：Vit k缺乏、肝病、DIC、大量输库血等 四、病理性循环抗凝物的存在 凝血因子抑制物：一般为抗体 肝素样抗凝物 狼疮抗凝物 抗凝药物过量 五、纤溶亢进 遗传性纤溶亢进 遗传性α2-纤溶酶抑制物缺乏 先天性纤溶酶原激活剂抑制物缺乏 获得性纤溶亢进 原发性纤溶亢进 继发性纤溶亢进（DIC） 出血性疾病的诊断—病史 (一)、出血的类型 皮肤淤点、淤斑 PC＜50×109/L 黏膜淤点、淤斑 皮下大片片状出血 肌肉血肿 关节出血 消化道、泌尿道出血 颅内出血 PC＜20×109/L 创伤及手术后出血 出血的特点与疾病鉴别诊断 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子缺乏。 此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短；后者发生缓慢，持续时间长。 出血性疾病的诊断—病史 （二）出血诱因 ? 有药物接触史，多提示血小板性；如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。 （三）家族史 ? 因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。 出凝血疾病过筛试验 出血性疾病的诊断--实验室检查 初期止血缺陷的临床特点与实验诊断  毛细血管-血小板型止血缺陷。 主要是由于毛细血管壁的通透性、脆性增加或血小板数量、质量异常所致的出血。 以皮肤、粘膜出血为主，而肌肉、关节、内脏出血少见; 损伤或手术后，伤口即刻发生渗血难止，持续时间一般不长； 对压迫止血有效，且血止后不易复发； 本型出血有遗传性，也有获得性。  出血性疾病的诊断--实验室检查 二期止血缺陷的实验诊断：也称凝血障碍-抗凝物质型止血缺陷， 主要是由于凝血因子缺乏或抗凝物质增多所引起的出血。 二期止血缺陷的临床表现 以肌肉、关节和内脏出血为主，也可伴皮肤、粘膜出血； 小手术或创伤当时出血可能不明显，但事后出血严重； 出血持续时间较长； 局部压迫止血和药物止血效果差，但输血或输血浆制品有显效； 本型出血有遗传性，也有获得性。 出血性疾病的治疗原则 病因治疗 ?? ??? 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 输血及血液成分补充治疗 ?? ??? 在病情危重或需手术时，应在短期内