常见先天性心脏病的外科治疗现状李守军课件.pptVIP

法鲁氏四联症症 状及手术时机 症状出现时间 生后6-12月时 紫绀明显加重 部分3个月时可有紫绀或缺氧发作 手术时机 6---12月 外科手术 ＜3月,缺氧发作,急诊手术 * 分期杂交技术 (2007年6月以前) 术前封堵体肺 术后“补救性”封堵体肺侧支 “一站式”复合技术 ( 2007年6月以后） 在同一手术室中实施 “一站式”杂交技术成功抢救一例合并粗大体肺侧支的法鲁氏四联症病例 “一站式” 杂交手术室 一站式杂交技术治疗TOF合并体肺侧支的 “一站式”杂交技术 优势： 无需多次麻醉及转运患儿 术后恢复快 并发症及死亡率低 费用低 * 法鲁氏四联症的治疗 姑息手术 体肺分流术 中心分流术 经皮或经胸(hybrid) 支架植入疏通右室流出道, 促进肺血管和左室发育 * TOF术后肺动脉瓣返流伴右室扩大的治疗 Ann Thorac Surg 2008;85:632– 4) 带瓣支架置入治疗 外科开胸杂交技术 经皮带瓣支架植入技术 * 大动脉转位TGA 约占先心病的5－7％ 临床表现 生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄 * TGA/IVS病理生理 主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大、小循环各自独立 依赖动脉导管和房缺交通两个循环 * 室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS) 动脉调转手术 出生生后2—3周为根治手术最佳时机 7 天，如病情危重，手术 超过3周，可能错过最佳手术时机 术前超声评估+术中测压 1期 动脉调转手术 左室锻炼+2期动脉调转手术 1期动脉调转手术+ECMO * 手术治疗策略(TGA/IVS) 单纯TGA 出生后1-2周，如ASD过小或无ASD,病情重者 房间隔造口或扩大 (床旁 or 放射科 or手术室?) 有PDA者,给予前列腺素E维持其开放 生后2-3周内手术 手术成功率＞95% 单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转 手术成功率＞80% * 手术治疗策略(TGA/IVS) TGA/IVS超龄患儿左室锻炼方法 ASD较大者 常温下肺动脉环缩术+体肺分流术 ASD较小者 (需扩大ASD) 常温全麻心脏跳动下球囊或带刀球囊扩大ASD (无需体外循环) + 肺动脉环缩 + 体肺分流 并行体外循环下外科方法扩大ASD + 肺动脉环缩 + 体肺分流 * 依据室间隔是否完整分组 PAA / VSD PAA/ IVS 肺动脉闭锁 (PAA) * 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PAA/VSD) 需各种影像学手段判断侧支性质 侧支融合? 侧支结扎? 合理的治疗模式 一站式杂交模式(外科手术+介入) 外科与介入密切合作 * 室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS) 病理解剖： 肺动脉瓣闭锁 不同程度的右心室、三尖瓣发育不全 室间隔完整 肺动脉及分支多正常 85％在出生后半年内死亡 诊断一经成立，尽早手术 * 室间隔完整肺动脉闭锁矫治术 结扎PDA 体肺分流 时间：3/2005～7/2009病例：19例（新生儿5例） 围手术期 无死亡 11例三尖瓣返流明显减少 术前氧饱和度74%，术后为89%。 随访（平均2.2年） 14例生长发育好，氧饱和度90%以上 死亡2例 右室发育不良 与传统外科或介入比较 应用范围广 安全性高 死亡率低 经心表一站式杂交技术 * 肺动脉瓣狭窄PS 发生率约 8%-10% 病理生理 右心室排血受阻 重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大 * 肺动脉瓣狭窄的治疗策略 新生儿期 重度狭窄 急诊外科手术 肺动脉瓣切开+体肺分流 婴儿期 择期手术 单纯切开 幼儿期 介入治疗 球囊切开 外科手术 肺动脉瓣切开+流出道疏通 * 新技术: 经心表一站式杂交技术 结 语 80%常见先心病若治疗及时，能治愈 远期生活质量和预后与同龄人相似。 先心病的外科治疗与介入治疗可互为补充,且趋于融合 心内科医师日益有创化: 听诊器＋口服药 造影剂＋X光机 DSA技术＋支架 心外科日益 “微创化” : “孔穴”手术＋经皮体外循环 微小切口手术 传统开胸 心外科医师 现代心血管疾病治疗模式的演变 * * 第三期： 右室双出口的外科治疗 暨先天性心脏病围术期处理新理念 2010年4月 北京 谢谢！ * * * * * * * * 常见先天性心脏病的外科治疗现状 阜外医院 李守军 * 现状 先心病疾病危害严重 我国现存先心病患者约150万 每年出生约20万，占出生婴儿8-12‰ 患儿心衰、肺部感染， 带来沉重家庭和社会负担 * 先心病临床分类构成 *