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儿童肾上腺疾病影像诊断资料课件
儿童肾上腺疾病
影像诊断
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肾上腺大体解剖
肾上腺位于双侧肾上极、肾筋膜中。
右侧呈三角形,前内为下腔静脉;外侧为肝右叶、内侧为膈脚。
左侧呈新月形,前外为胰尾脾血管,后外侧为左肾上极,内侧为膈角。
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肾上腺血供丰富
肾上腺上/中/下动脉
肾上腺静脉
淋巴管伴行静脉
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肾上腺影像学表现
右侧肾上腺多呈线条影,与膈脚平行。
在CT图象上,正常肾上腺轮廓光整,边缘较平或略凹,绝不明显外突或呈圆形。
肾上腺密度在CT平扫时与临近肾脏相似,大致均匀。
左侧肾上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。
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儿童肾上腺影像学特点
新生儿肾上腺相对较大,可为肾脏1/3,边缘外凸。胎儿皮质6月消失,1岁后胎儿皮质纤维组织开始退化,3岁时消失,此后肾上腺边缘较直或略凹陷。增强CT值增加≤20Hu。
因肾周脂肪,T1显示为佳,与肝信号相等或稍低;T2稍高,仍低于脂肪。
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儿童肾上腺常见疾病
神经(节)母细胞瘤
肾上腺皮质增生
嗜铬细胞瘤
腺瘤
肾上腺皮质癌
肾上腺出血
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神经(节)母细胞瘤
起源交感神经及肾上腺髓质(2/3),胸盆颈脑亦可见。
神经节母细胞瘤神经节细胞瘤多见肾上腺以外部位。
5岁以下占74.5%,初诊多有转移*。
临床表现:
半数腹部可触及硬结肿块常超过中线。
可伴腹痛、腹胀。头部包块,眼球突出,肝大,四肢痛。
可有发热、贫血。
10%高血压、多汗、心悸、腹泻等,尿VMA(+)。
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影像表现
X线:
IVU中上腹,密度偏低,境界不清,少有完整轮廓,50%有细沙粒样钙化(肾上腺区、脊柱旁)。
肾脏受压,肾盂肾盏外下旋,变形拉长积水,偶见破坏。输尿管外移绕行,少数虫蚀样破坏、积水。
MR:
均匀或混杂信号(出血、坏死),大钙化灶低信号,小钙化不易区分。
蔓延扩散征象
骑跨隔上下肾盂、输尿管虫蚀样充盈缺损
椎间孔“哑铃状”征象
双侧下胸脊柱旁三角形增宽
CT:
肾上腺区大肿块,无包膜,浸润性生长常跨越中线向对侧延伸,包裹腹膜后大血管,或侵入椎管内或肝脏密度多不均匀,80%可见不规则钙化。
增强检查肿块不均匀强化,病变显示更清楚。
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肾上腺神经母细胞瘤的转移
初诊时40%~70%病例已有远处转移,常见骨、肝、颅、肺(<10%)、少数胸膜、纵隔淋巴结、心包。
骨转移为本病重要特点之一,可侵犯全身骨骼(颅、股、盆发生率最高)。(核素扫描)
婴儿期肝转移更常见。
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肾上腺神经母细胞瘤分期
神经母细胞瘤Evans分期
分期
病变范围
Ⅰ
原发器官或组织
Ⅱ
扩散至原发气管或附近组织,但不超过中线。有同侧区域淋巴转移。
中线部位肿瘤有一侧淋巴结受侵。
Ⅲ
肿瘤超过中线,有双侧淋巴结转移。中线部位肿瘤伴双侧扩散,椎管内肿块或双侧淋巴结转移。侵犯大血管。
Ⅳ
远处转移到骨骼、骨髓、软组织、实质器官淋巴结。
Ⅳs
Ⅰ、Ⅱ期原发瘤伴肝、皮肤或骨髓受侵发,同位素扫描骨髓照片无骨髓转移的1岁以下婴儿。
Ⅴ
多中心肿瘤
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肾上腺神经母细胞瘤预后
预后较差。
总治愈率30%~50%(1岁内75%,大儿10%)。
与年龄、分期、基因有关。
完全切除原发瘤后1~2年后不复发属可能治愈(仅少数几年后复发)。
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