DIC（弥散性血管内凝血）ITP（特发性血小板减少性紫癜）.pptVIP

弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation DIC) 是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征 [病因] 一 感染性疾病：细菌感染 病毒感染 原虫感染 二 恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤 三 病理产科：羊水栓塞、感染性流产 死胎滞留、妊高症 子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘 四 手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术 大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤 五 全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS 急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、 急进性肾炎、糖尿病酮中毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、GVHD [发病机制] 1 组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径 2 血管内皮损伤，FXII激活，启动内源性凝血途径 3 血小板活化，多部位促凝血反应 4 纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调 两大关键因素：凝血酶、纤溶酶 促发因素： 1. 单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮 质激素 2.纤溶系统活性降低 3.高凝状态，如妊娠 4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克 [病理及病理生理] 一. 微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化 二.凝血功能异常： 初发性高凝期： DIC早期改变 消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长 血小板及多种凝血因子水平低下 持续时间较长，构成DIC的主要 临床特点及实验室检查异常 继发性纤溶亢进期：DIC后期 [临床表现] 一. 出血倾向：自发性、多发性出血 全身皮肤、粘膜、内脏出血 颅内出血 二.休克或微循环衰竭： 三. 微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜 深部器官栓塞：急性肾衰竭、 呼吸衰竭等 四. 微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例， 皮肤巩膜黄染等 五. 原发病的临床表现: [诊断及鉴别诊断] 一、 诊断标准 ㈠临床表现 1. 存在易引起DIC的基础疾病 2. 有下列二项以上临床表现 ① 多发性出血倾向 ② 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 ③ 多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘 膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭 ④ 抗凝治疗有效 ㈡ 实验室检查指标 同时有下列三项以上异常： 1. 血小板100×109/L或进行性下降（但肝病，白血病则要求血小板50×109/L），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：①?血小板球蛋白（?-TG）②PF4③TXB2④GMP-140（P-选择素） 2. 血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤1.8g/L,肝病1.0g/L)或4g/L 3. 3P试验阳性或血浆FDP20mg/L(肝病时 FDP60mg/L),或D二聚体水平升高或阳性 4. PT 缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病时延长5秒以上) 5. 纤溶酶原含量及活性降低 6.AT-III含量及活性降低(不适用于肝病) 7..血浆FVIII:C活性50%(肝病必备) 疑难病例应有下列一项以上异常:①FVIII:C降低,vWF:Ag升高,VIII:C/vWF:Ag比值降低②血浆TAT浓度升高或F1+2水平升高③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高④血(尿)FPA水平升高 表6-19-1 DIC与重症肝炎的主要鉴别 表6-19-2DIC 与TTP鉴别要点 [治疗] 一、治疗基础疾病及消除诱因 控制感染 治疗肿瘤 产科及外伤处理 纠正缺氧、缺血、酸中毒 二 抗凝治疗： 目的： 终止DIC病理过程 减轻器官功能损伤 重建凝血--抗凝平衡 肝素治疗： 肝素钠：输新鲜血之前给12.5mg 低分子肝素:抑制FXa较强 较少依赖AT-III 较少引起血小板减少 出血合并症少 半衰期长 下列情况慎用肝素: ①手术后或损伤面未经良好止血者 ② 近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡 ③ 蛇毒所致DIC ④ DIC 晚期,