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道培百科 道培百科是一部由陆道培血液·肿瘤中心主办的全球最大中文血液病百科全书，旨在创造一个血液病领域中文知识性百科全书，在这里可以了解到血液病领域的权威知识。 血液病 血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核巨噬细胞系统和淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其为主要表现的疾病，都属于血液病范畴. 病因病理 目前，引起血液病的因素很多，诸如：化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等，都可以成为血液病发病的诱因或直接原因，由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物，从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势，可以说，血液病是一种现代病. 发病人群 (1)曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者，如肿瘤或其他患者进行X线或丫射线照射或32p治疗后、受原子弹爆炸等核辐射的幸存者。 (2)长期或慢性接触某些化学试剂或药物者，如苯及其衍生物、某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂，乙双吗啉等。 (3)曾受某种逆转录RNA病毒(如HTLV-I型病毒)感染者。 (4)具某些先天性、遗传性疾病者，如Down氏综合征、范可尼贫血、Bloom综合征患者。 疾病分类 1.白细胞疾病 白血病、脾功能亢进症、白细胞减少症、急性粒细胞缺乏症、白细胞增多症、淋巴瘤等. 2.红细胞疾病 贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞增多症、高铁血红蛋白血症等. 3.出血性疾病 紫癜、血友病、血小板疾病、遗传性毛细血管扩张症、凝血因子异常、纤维蛋白原缺乏症等. 4.骨髓增生性疾病 骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等. 症状体征 1、 贫血：是血液病患者最常见的症状之一。由于红细胞和血红蛋白的减少，是血液携氧能力减低，造成全身各组织、各系统的缺氧。 2、 出血倾向：多由于血小板数量减少或功能异常，血管壁脆性增加，凝血因子减少或缺乏，造成凝血机制障碍。表现为皮肤黏膜出血点、紫癜、淤斑、鼻衄、口腔黏膜及牙龈出血、呕血、黑便、血尿、月经过多等。 4、 感染：由于正常白细胞减少，机体防御力功能降低或免疫功能低下所致。 4、 肝脾淋巴结肿大. 5、 黄疸：消化系统疾病常表现为黄疸，这是由于血液或组织中胆红素含量过多引起的皮肤黏膜的黄染，溶血性贫血患者常伴有黄疸。 6、 骨关节：因骨髓是造血器官，因此血液病常伴有骨关节系统症状，如骨痛、骨质疏松、骨质破坏、病理性骨折等。 7、 口腔及黏膜：口腔黏膜溃疡、牙龈增生见于白血病患者，眼部淋巴肿大见于淋巴瘤患者，缺铁性贫血和营养性贫血时患者舌苔光滑。 8、 皮肤改变：皮肤发绀见于高铁血红蛋白血症，白血病，淋巴瘤等可出现皮肤浸润。 血液病检查 检查项目 血液病常用的检查项目包括：基于细胞形态学的检测项目、基于病理学的检测项目、流式细胞术的细胞免疫分型检测项目、基于染色体和荧光原位杂交(FISH)技术的检测项目、染色体核型检查、各种疾病和治疗相关的基因检测项目、免疫学检查、相关酶学检查,出凝血、免疫球蛋白电泳等检测、HLA(高分辨、低分辨)分型;KIR分型鉴定;HLA抗体检测等。 检查方法 其中最为常见的检测手段有以下几种:血常规、骨髓象、骨髓活检、骨髓涂片检查、血细胞化学染色、血液生化检查、免疫学检查、微小残留病变检测等。 疾病治疗 一.中医治疗 中医是我们的国粹，它在治疗血液病中也有自己的作用。通常中药发挥作用相对缓慢，而采用西药或西医支持疗法相对收效较快。由于长期应用西药可导致一些不良反应发生，而中医可针对西药的不良反应辩证治疗，可在服用激素、药力较强的西药的同时，利用中药祛邪扶正，清髓排毒。传统中医博大精深，对于身体的调养和疾病的治疗也是见解独到，而在治疗血液病上，其效果亦显著。 二.造血干细胞移植 造血干细胞是血细胞(红细胞、白细胞、血小板等)的鼻祖，是高度未分化细胞，具有良好的分化增殖能力，干细胞可以救助很多患有血液病的人们(如白血病)。造血系统原始细胞如出现恶性增生便形成白血病，而治疗白血病的方法就是将这些恶性细胞全部杀灭.在中国以陆道培等血液专家的带领下，建立了中华骨髓库，至今捐献的骨髓资源已经有了几百万。在治疗白血病的不治之症上最好的办法是造血干细胞移植，而现在在有这么多的骨髓配型的情况下，白血病的可治情况高达99%. 三.免疫治疗 免疫治疗指的是刺激人体自身免疫系统来抵抗癌症的治疗方法，包括免疫细胞的治疗和药物的治疗。免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来，在体外用一些细胞因子，使它变成一种杀伤细胞，再回输到血液中去，这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤;药物治疗就是给病人直接用一些免疫制剂，像干扰素还有白介素Ⅱ,对肿瘤细胞进行杀伤. 血液病医院 在中国血液病医院为数不多，而真正的正规专业的血液病医院全国更少