颅底陷入症课件.pptVIP

颅底陷入症 basilar invagination 特 点characteristic 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入, 齿突高于正常, 枕骨大孔前后径缩短, 颅后窝狭小, 结果 ：延髓受压，局部神经受牵拉. 病 因pathogeny 先天发育畸形多见 常合并扁平颅底、环枢椎畸形、 小脑扁桃体下疝 临 床 表 现 clinic presentation 1、婴幼儿期：颅底、颈椎骨未骨化，组织弹性好， 无症状。 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘 连，损伤，神经血管受损，颈神经、尾组 颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内压增 高。 3、颈粗短，发际低，头颈歪斜缓慢进行性加重。 诊 断 diagnosis 1、颅颈交界X片： 1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上 缘连线，齿突高于3mm可确诊。 2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角， 115—145度，大于145度为扁平颅底 2、MRI： 显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症等 ----有助于制定手术方案 Chamberlain线 典型病例：右图尚伴有寰枢椎半脱位，同本病例 颅底陷入症 合并畸形认识 扁平颅底 Chiari畸形 寰枢椎脱位 Chiari畸形的诊断： 径线测量 扁平颅底：颅底角；由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，成人正常值为109°-145°，平均132°。颅底角大于145°诊断扁平颅底。 Chiari畸形标准：小脑扁桃体位置随年龄不断上升，以枕骨大孔连线为基准，10岁以内低于枕骨大孔连线6mm，20-30岁低于5mm，40-80岁低于4mm，90以上低于3mm。 寰枢椎脱位：前结节与齿状突间隙4mm，正常为2-3,mm Chiari畸形的分型（Ⅰ型）： 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见 伴脊髓、脊柱颅底异常 脊髓空洞：脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内则称之为脊髓积水；脑脊液经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，则称之为脊髓空洞。二者影像上很难区别。 1/4的Chiari畸形合并颅骨及脊柱的骨骼异常（寰枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形） Chiari畸形的分型（Ⅱ型）： 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 伴随脊柱、脊髓畸形 脊髓脊膜膨出、脊髓空洞、脊髓纵裂等 还可并发胼胝体发育不良、尾状核头增大等幕上异常 Chiari畸形的分型： Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见 颅底凹陷症治疗therapy 无症状----不手术 有症状----广泛后颅凹减压术 研究进展