病理学-第十八章 泌尿系统疾病.pptVIP

第一节 肾小球肾炎 肾小球肾炎（glomerulonephritis，GN）简称为肾炎，是指以肾小球损害为主的超敏反应性炎性疾病。 临床主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、尿量异常、水肿、高血压等。 肾小球肾炎可分为原发性和继发性两大类，本节介绍原发性肾小球肾炎。 一、肾小球组织结构 ㈠ 肾小球 1、毛细血管丛 20～40个毛细血管袢 2、血管系膜 系膜细胞和系膜基质 3、肾球囊 肾球囊上皮细胞（包括脏层上皮细胞和壁层上皮细胞）和球囊腔 ㈡ 肾小球毛细血管壁 肾小球的毛细血管壁为滤过膜： 1、毛细血管内皮细胞 基膜内侧，胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状。 2、基膜 一种半透膜，带有大量负电荷。 3、球囊脏层上皮细胞 基膜外侧，又称足细胞。 ㈠ 病因 1、内源性抗原 ① 肾性抗原：如基膜抗原、足突抗原等 ② 非肾性抗原：如DNA、免疫球蛋白等 2、外源性抗原：包括各种细菌、病毒等 ㈡ 发病机制 1、免疫复合物的形成方式 ① 循环免疫复合物沉积：外源性或内源性非肾性Ag＋Ab→→在血液循环中形成免疫复合物→→沉积于肾小球并激活补体→→引起肾小球损伤(Ⅲ型超敏反应)。 免疫荧光：显示沿肾小球毛细血管壁或在系膜内出现不连续的颗粒状或团块状荧光。 ② 原位免疫复合物形成：Ag刺激→ → Ab出现在血循环→ →在肾小球形成原位免疫复合物，激活补体→ →肾小球损伤。 ⑴ 肾小球基膜抗原：免疫荧光检查可见抗体沿肾小球基膜呈连续的线性荧光。 ⑵ 植入性抗原：免疫荧光检查可见抗体在肾小球基膜或或系膜区呈不连续的颗粒状荧光。 ⑶ 其他肾小球抗原：以足突抗原引起的实验大鼠Heymann肾炎最具典型。 2、引起肾小球损伤的介质 一般认为，免疫复合物的形成和沉积对肾组织并无直接损伤作用，在此基础上激活炎细胞和释放炎症介质才会导致肾小球损伤。 ① 细胞性成分 ⑴ 炎细胞 ⑵ 肾小球固有细胞 ② 可溶性介质 三、病理变化 肾小球肾炎是以增生性炎为主的超敏反应性疾病。 ㈠ 增生性病变 1、细胞增生性病变 ① 毛细血管内增生：内皮细胞和系膜细胞 ② 毛细血管外增生：球囊壁层上皮细胞 2、毛细血管壁增厚：基膜增生及免疫复合物沉积。 3、硬化性病变：系膜基质增生 ㈡ 渗出性病变 血浆蛋白和中性粒细胞等炎细胞渗出 ㈢ 变质性病变 肾小球肾炎→ →毛细血管壁发生纤维素样坏死 肾小球硬化→ →发生玻璃样变性 四、常见病理学类型 ㈠ 毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis） 以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生为特征。最常见，多数病例与链球菌感染有关，又称急性链球菌感染后肾小球肾炎；病变性质以肾小球弥漫性增生性炎为主，又称急性弥漫性增生性肾小球肾炎。 5-14岁儿童好发、成人也有发生，主要临床表现为急性肾炎综合征。 1、病理变化 ① 肉眼观：双侧肾脏对称性弥漫性肿大， 大红肾；蚤咬肾。 ② 光镜下：双侧肾弥漫性受累，表现为肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，即“球大、核多”。 ③ 电镜：上皮下电子致密物形成“驼峰” ④ 免疫荧光：IgG和补体C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状荧光 2、临床病理联系 临床主要表现为急性肾炎综合征。 ① 尿的变化 尿量：少尿、无尿 尿质：血尿、蛋白尿、管型尿 ② 水肿 水钠潴留，血管壁通透性增高 ③ 高血压 水钠潴留致血容量增加所致 3、结局 预后较好，以儿童链球菌感染后GN更 好95%→完全恢复 极少数1%患儿→新月体GN 成人15%～50％、儿童1%-2%→转为慢性。 ㈡ 新月体性肾小球肾炎 （cresentic glomerulonephritis） 以肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体为特征，又称毛细血管外增生性肾小球肾炎。 临床上多见于中青年，患者起病急、病情重、进展快、预后差，临床上称为快速进行性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN ） 1、病理变化 ① 肉眼观：双肾对称性肿大，色苍白，皮质散在出血点， 切面皮质增厚。 ② 光镜下：50%以上肾小球内形成具有特征性的新月体。 2、临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 ①尿变化：主要表现为血尿及中度蛋白尿，并迅速出现少尿、无尿。 ②氮质血症 ③高血压、水肿 3、结局 预后差，多数患者因少尿、无尿、氮质血症在数周或数月内死于尿毒症。 ㈢ 膜性肾小球肾炎 （membranous glomerulonephritis) 以肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚为特征，因其炎性病变不明显而被称为膜性肾病，是成人肾病综合征的最常见原因。 原因：原发性：原因不明，85%。与 Heymann肾炎极为相似。