脊髓栓系及其伴发脊髓脊柱畸形课件.pptVIP

MRI 也可以在骨质的炎症水肿期，显示水肿病变，对早期诊断及及时治疗提供依据。 MRI 脊髓纵裂/二分脊髓 (diastematomylia) 是一种较为少见的因胚胎发育过程中神经管闭合不全所引起的脊髓先人性异常，脊髓或马尾被分为对称或不对称的两半（骨性或纤维性间隔纵向裂，也可无）。 主要发生在腰段，尤其是腰L1-3，其次是胸段，胸，以上显著减少，极少见于颈段和骶段。 胚胎发育 若原始外胚层与内胚层发生粘连，脊索必须围绕粘连处开裂，向头侧延伸，由开裂的脊索诱导其背侧中线的神经外胚层形成两半脊髓。 半脊髓诱使双侧的中央弓融合形成中线骨嵴，来源于卵黄囊背侧的憩室潜入了半脊髓之间并发展成多种中线的中胚层产物。 根据Pang的分类方法，本病可分为3型： I型，两个半侧脊髓置于两个硬脊膜囊内，中间由骨或软骨间隔分开； II型，两个半侧脊髓拥有一个硬脊膜囊，中间无骨嵴存在，仅被一个纤维间隔分隔； 复合型，脊髓纵裂畸形有两处以上，可为I型或II型，也可既有I型也有II型。 但对于无间隔的脊髓纵裂未包括 国内有人认为分为：根据硬膜囊与脊髓的关系分为：单管型、双管型 临床症状 儿童脊髓纵裂临床多表现为背部中线皮肤异常、相关神经功能异常、下肢发育异常、先天性脊柱侧凸等。 成年人脊髓纵裂多表现为腰背部及根性神经痛，伴感觉减退、神经性跛行、下肢无力、大小便失禁等，部分患者仅表现为下肢神经性跛行或进行性双下肢无力 影像学表现 椎管中央的纵行骨嵴高密度影，其长轴与脊柱纵轴一致，多呈椭圆形或不规则形，边界多清楚；主要显示脊柱畸形、骨性间隔。 造影：梭形膨大的椎管内有圆形或椭圆形骨性孤岛（岛屿征），造影剂从两侧分流，而后在其下方分流后汇合，或者被造影剂充盈的椎管中央有一条状的充盈缺损 X线 使用多排螺旋CT进行薄层扫描，能显示小范围的病变；在冠状面及矢状面重建及三维重建图像上能更加清楚、直观的显示椎管内骨性间隔的形态、大小、走向及椎体、椎板畸形情况 CT 脊髓一分为二，多数不对称，横断面示脊髓多呈圆形或卵圆形，且较纵裂以上的正常脊髓为细；分裂的髓部分位于同一硬脊膜囊或两个硬脊膜囊； 两侧脊髓MRI信号与正常脊髓信号相同，以T1显示更清楚，纤维性或软骨性问隔信号介于脑脊液和脊髓信号之间；T2纤维性、软骨性和骨性间隔均呈相对低信号，与脑脊液形成鲜明对比。 MRI 总结 脊髓栓系具有特征性表现，（除紧张型外）诊断并不困难； 但是临床上常常是不同种类畸形并存，并且每种畸形又存在不同分型，在实际工作中要注意，尽量做到诊断完整，更好的指导临床治疗！ 谢谢！ * * 正常终丝细弱, 能允许圆锥缓慢上升,若终丝受到各种原因的牵拉, 即可阻碍脊髓上升, 并牵拉脊髓, 导致一系列神经功能障碍。 * 1、先天后天因素导致终丝病变，失去弹性或脂肪变，而脊髓末端位于L2以上 2、如果脂肪瘤经裂开的椎板到达皮下称为脂肪瘤脊膜膨出型； 3、脊柱纵裂分为纤维性和骨性纵裂，纤维束和骨嵴限制上升 5、混合型：,表现为马尾、圆锥、硬膜相互粘连，或者是单纯性马尾神经粘连成一团块,不易分离开来; 继发型：多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后, 形成该部位鞘内成分粘连、瘢痕, 脂肪组织与脊髓和马尾紧密粘连, 疤痕收缩造成对脊髓的牵拉而引发症状, 称为继发性脊髓栓系综合征。 脂肪瘤位于脊髓低位或围绕圆锥或背侧,无包膜,边界互相交融，与脊髓末端分界不清，限制脊髓上升，压迫脊髓。可以无脊柱裂 * 脊髓各段对牵拉的易感性也不同,骶尾部最易损伤, 腰段次之, 脊髓牵拉时总是最低部位最易出现症状。 * 初级神经胚形成：神经板折起到形成神经管称为初级神经胚形成；胚胎3周初，脊索诱导其背侧中线的神经外胚层形成神经褶，神经褶闭合形成神经管。神经管闭合最初认为是神经褶两端融合；‘从颈段开始, 先头端后尾端的顺序完成的, 称为拉链式；，在神经管形成过程中，神经褶边缘的一些神经外胚层细胞随着神经管的形成而下陷，在神经管背外侧形成左右两条细胞索——神经嵴。 * * * 隐性脊柱裂：伴发的畸形有: 短腰畸形、脊髓低位、脊髓栓系、脊髓纵裂、脊髓空洞症、椎管内外脂肪瘤、椎管内皮样囊肿、椎板缺如、棘突缺如、棘突畸形等。移行椎也是其常见伴发畸形。 由于椎弓板缺如，棘突游离或缺如，使得紧密连接的椎弓间的黄韧带及竖脊肌等腰肌缺乏附着点而不牢固，因而活动后腰痛。 * 一般病例勿需治疗, 但应进行医学知识普及教育, 消除患者的紧张情绪及不良心理状态。重在预防, 避免近亲结婚、孕早期各种危险因素的影响, 合理增加营养, 孕妇早期每天口服叶酸4 mg 等。症状轻微者, 应强调腰背肌( 或腹肌) 锻炼, 以增强腰部的内在平衡。症状严重并已影响正常工作生活者,应先做进一步检查, 排除其他疾