肌萎缩侧索硬化临床路径(2010年度版).doc

肌萎缩侧索硬化临床路径 （2010年版） 一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；中华医学会神经病学分会-肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）（中华神经科杂志2001,34（3）:190-193;3）。 1.必备神经症状和体征： （1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）。 （2）上运动神经元病损特征。 （3）病情逐步进展。 诊断： （1）肯定ALS：4 个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。 （2）拟诊ALS：3 个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。 （3）可能ALS：1 个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2–3个区域有上运动神经元病损的特征。 2.其他辅助检查：血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。 1.一般治疗 吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。 2.对症治疗 （1）机械通气。 （2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。 3.药物治疗 （1）口服维生素E和辅酶Q10等。 （2）有条件者可服用利鲁唑等。 （四）标准住院日为14–21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化疾病编码。 2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。 （六）住院期间检查项目。 1.必需检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。 2.选择检查项目： （1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜； （2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、 甲状腺功能； （3）头颅MRI； （4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。 （七）选择用药。 1.口服或肌注大剂量维生素B12，口服肌酐等。 2.有疼痛者服用加巴喷丁。 3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。 （八）出院标准。 1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。 2.没有需要住院治疗的并发症。 （九）变异及原因分析。 1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。 2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。 二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单 适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14–21天 时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天 主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 评估患者的吞咽和呼吸功能 □ 完善检查 □ 做出初步诊断□ 初步确定治疗方案有无呼吸肌麻痹□ 完成首次病程记录和病历资料 □ 上级医师查房 □ 肌力检查 □ 实施检查项目并评估检查结果 □ 根据患者病情制定□ 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案 □ 主任医师查房 □ 肌力检查 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □二级护理 □临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查 □ 心电图□ 预约肌电图 □ 必要时预约头颅MRI □ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □二级护理 □ 临时医嘱： □□ 根据检查结果，选择肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查 □ 呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 长期医嘱： □ 神经科护理常规 □二级护理 □ 临时医嘱： □ 主要 护理 工作 □ 观察患者一般状况 □ 营养状况 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 观察患者病情变