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癫 痫（Epilepsy） 概述 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。 异常神经元位置不同，发作形式也有差异，表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。 概述 临床上每次发作或每种发作称为痫性发作，一个患者可有一种或几种痫性发作。 在癫痫中，由特点症状和体征组成的特定癫痫现象成为癫痫综合征。 流行病学 癫痫是神经系统最常见的疾病之一 年发病率为（ 50－70）／10万 年患病率约5％ 我国约有癫痫患者600万 全国每年新发病癫痫患者65－70万 约25％为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上 是仅次于脑血管疾病的第二大顽症 病因及分类 癫痫不是独立疾病，是一组疾病或综合征。 根据病因分类： 症状性癫痫：脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。 特发性癫痫：原发性是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。 隐源性癫痫：临床上提示为症状性癫痫，但目前的检查手段无找到明确的病因。 状态关联性癫痫发作：有一定的病因，去除相关病因不再发作，如高热、睡眠剥夺等。 症状性癫痫 脑内疾患：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、CNS感染、脑内寄生虫、遗传代谢疾病、神经系统变性疾病、皮质发育障碍等 脑外疾患：药物、毒物（铅、汞、CO、乙醇）、电解质紊乱、血糖代谢异常、甲亢等 特发性癫痫 脑部无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素因素有较密切的关系，可为单基因或多基因遗传，病因比较复杂，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现，如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。 发病机制 发病机制复杂，未完全阐明，仅对发病的一些重要环节有所了解。 痫性放电的起始—神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。 神经系统具有复杂的调节兴奋和抑制的机制，通过反馈活动，使任何一组神经元的放电频率不会过高，也不会无限制地影响其他部位。其具体表现为维持神经细胞膜电位的相对稳定。例如在人在休息时，一个大脑皮质锥体细胞的放电频率，一般保持在1～10次／秒之间。 然而在癫痫病灶中，一组病态神经元的放电频率可高达每秒数百次，并能导致其周围以及远处的许多神经元同步地放电。其原因不外是兴奋过程的过盛，抑制过程的衰减，及/或神经膜本身的病理变化。 在每次动作电位发生以后，不是恢复平静而是持续去极化状态，称为阵发性去极化飘移，历时数十似至数百毫秒后方转入超极化状态。接近发作时，超极化不再发生，代之以高频率的动作电位，并通过突触联系造成更多神经元的同步性密集放电。 （1）癫痫病理灶（lesion）属于神经病理学概念。系脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。在这些病灶内及其邻近部位或较远的皮层，尚存一个或数个功能性病灶（致痫性），它直接引起痫性发作。  （2）致痫灶是一种神经生理学的概念。是指脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。大量研究表明，直接导致癫痫发作并非癫痫病理灶，而是致病灶；单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等）的致痫灶多位于病理灶的边缘，广泛性癫痫病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等）的致病灶常包含其内，有时在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。 2. 痫性放电的传播—异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化（兴奋性突触后电位）作用诱发周边及远处神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。 但其范围尚决定于其他部位的抑制能力。 局限于大脑皮质的某一区域，表现为部分性发作 在局部反馈回路中长期传导-- 部分性发作持续状态 向同侧其他区域甚至一侧半球扩散-- Jackson发作 波及同侧半球并同时扩散至对侧大脑半球-- 继发性全面性发作 扩散至传至丘脑网状络构即被抑制-- 失神发作 由皮质通过下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失，再由弥散性丘脑投射系统传布到整个大脑皮质——继发性全面性强直—阵挛发作 3. 痫性放电的终止 —机制未明 巨大突触后电位—激活负反馈机制—过度去极化—抑制异常放电 可能由于痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。 此外，在发作时脑部释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆囊素等。这些内生的物质已被发现有抑制癫痫的作用。 病理 - - 复杂多样 引起癫痫发病的病理改变 – 病因 癫痫发作引起的病理改变 –病理性后果 临床表现和分类 癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981年癫痫发作分类） 1.1 部分性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身性发作