颅内生殖细胞瘤的综合治疗课件.pptVIP

颅内生殖细胞瘤的综合治疗 朱 奇 内容 概 述 颅内生殖细胞肿瘤 （intracranial germ cell carcinoma）， 是发生在颅内的，由类似个体发育的胚胎期 细胞组成的一组恶性肿瘤。 概 述 影像学检查 临床表现 诊断及诊断依据 治疗 （一）外科治疗 颅内生殖细胞瘤位置深，一般手术难以切除。 目前推荐的外科治疗手段通过外科途径获得 组织病理学诊断。 （一）外科治疗 单纯生殖细胞肿瘤：对放射比较敏感， 获得组织学诊断即可。 非生殖细胞瘤的其他类型生殖细胞肿瘤， 肿瘤切除十分必要。尤其是放射抗拒的和 外科能够治愈的肿瘤（如畸胎瘤、松果体 实质细胞瘤） （二）放射治疗 由于颅内生殖细胞瘤的发生部位，试图活检或取得病理组织的手术带来的风险较大，放射治疗可以在没有病理诊断情况下采用，尤其对松果体等深在部位的肿瘤。 可以先设肿瘤局部小野照射20Gy后复查，如肿瘤消退，临床诊断生殖细胞肿瘤成立。 非生殖细胞瘤的其他类型肿瘤应尽可能手术后给予术后放化疗。 靶区确定： 全脑全脊髓预防照射靶区。 肿瘤推量照射区，治疗前大体肿瘤区外放1.5-2.0cm为CTV1或全脑室为CTV1， CTV1外放0.5cm形成PTV1 照射剂量：全脑30-36Gy，全脊髓24-30Gy。根据患者年龄大小给予适当调整，6岁儿童给予18-24Gy或合并化疗。 放疗效果较好，5年和10年生存率可达90%以上。 Brada等接受全脑照射加肿瘤局部推量照射的患者总复发率为4%，与接受全中枢预防照射的患者的失败率（5%）相似。 对局灶性的单纯生殖细胞瘤而言，全中枢轴照射并无优势，采用单纯放射治疗时，推荐的照射技术为全脑室照射+原发肿瘤推量到45-50Gy. 目前的趋势是对于病理证实的单发颅内单纯生殖细胞瘤，全脑或脑室照射（30-36Gy）+局部肿瘤推量照射（14-20Gy）是合适的选择。 （三）化疗 （四）放化疗综合治疗 Aoyama等报道了诱导化部+低剂量累及野照射的结果。 认为对单纯生殖细胞瘤而言，诱导化疗后，采用局部累及野给予原发肿瘤24Gy/12次的方案能够取得很好的疗效。 病例分享 男性，16岁。2007年9月25日出现头晕、嗜睡，无恶心、呕吐，无视力、视野改变。行头颅CT见右侧脑室占位，到北京天坛医院就诊，行头颅MRI检查提示：右侧基底节区、双侧额叶、胼胝体及双侧脑室脑膜处可见不规则稍长T2、等T1异常信号影：生殖细胞瘤并室管膜种植转移可能性大。现为进一步治疗来我院就诊。 治疗经过 于9月29日在局麻下行右侧基底节区占位无框架立体定向活检，术后病理：生殖细胞瘤。 9月30日在CT下定位，行右侧基底节生殖细胞瘤放疗。完成剂量DT 5480cGy/29f/40d。放疗间隙于10月4日、10月27日以VIP方案全身化疗2个周期，方案： VP-16 100mg D2－3 IFO 2g d1 IFO 1g D2－3 DDP30mgVD d1－3 放化疗后患者嗜睡症状消失。 TRANSITIONAL PAGE elements * * 概述、影像学表现 1 2 治疗 3 预后 4 临床表现及诊断 胚胎癌 生殖 细胞瘤 畸胎瘤 绒癌 WHO分型 5个类型 卵黄囊/ 内胚窦 肿瘤 CT：高密度或中等密度，增强扫描时呈均匀强化。 MRI： T1像：等信号或稍低信号。T2像：等信号或高信号 松果体区和鞍区占位 病变为最常见表现 垂体功能受损 梗阻性脑水肿 发病高峰10-30岁 常见部位为松果体区 和鞍区 视通路受侵 肿瘤对邻近组织压迫 1 2 3 4 临床表现 提示颅内 病变可能 CT/MRI 检查提示 松果体区 鞍区 占位病变 血液及脑 脊液肿瘤 标志物 （β-HCG AFP CEA等） 垂体功能检查 脑脊液细胞学 检查 三维立体定向 有效药物 包括顺铂 博来霉素 环磷酰胺等 研究认为化疗为主的治疗有效，但远期疗效差，并且治疗相关的副作用大 多数作者认为单纯化疗不能作为颅内生殖细胞肿瘤的标准治疗手段。 69% 全组无复 发生存率 93% 全组5年 总生存率 86% 无复发 生存率 100% 5年 总生存率 40-45Gy 24Gy 放疗剂量 异环磷酰胺+顺铂+VP-16 顺铂和VP-16 化疗方案 其他类型肿瘤 单纯生殖细胞瘤 项目 分型 治疗前MRI 放化疗后MRI *