内科学下简答题.docVIP

SLE的临床表现 ⑴全身症状发热、疲倦乏力、体重减轻及淋巴结肿大 ⑵皮肤 ⑶黏膜：无痛性溃疡，大小不一，反复发作，活动期明显 ⑷肌肉骨骼： ①关节：出现在小关节、腕、膝及踝关节，表现关节痛、肿、积液，呈对称性分布，其特点为可复的非侵蚀性关节脱位，X线显示无畸形 ②骨：表现骨质疏松、股骨头无菌性坏死 ③肌肉：表现肌痛、肌无力，肌酶不高，但肌电图正常 ⑸肾脏：是内脏受累最常见脏器，是SLE主要死因之一，可发展为尿毒症 ⑹神经系统： ①器质性脑病：癫痫（大发作）、脑血管病变、无菌性脑膜炎、偏瘫、运动性失语、眼睑下垂、眼球震颤、周围神经病变 ②精神症状：抑郁、狂躁 ⑺血液系统⑻其他： ①心血管心包积液、心内膜炎、心肌炎 肺胸膜胸水、狼疮性肺炎、肺间质纤维化 消化道腹水、肝肿大⑴糖皮质激素是目前治疗SLE的主要药物，适用于暴发性狼疮，脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等，急性溶血性贫血，血小板减少性紫癜等 ⑵免疫抑制剂适①单独使用激素无效； ②对长期大量激素不能耐受； ③为了更有效地控制SLE中的某些病损； ④在急性症状得到控制后为了进一步减少激素维持量可更顺利地逐渐递减激素 ⑶ ⑷控制并发症及对症治疗 ⑸一般治疗：①心理治疗；②急性活动期卧床休息，慢性患者适当工作，勿过劳；③及早发现和治疗感染；④避免使用诱发狼疮的药物；⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射；⑥缓解期才可作防疫注射，但尽可能不用活疫苗 ⑹血浆置换；人造血干细胞移植；生物制剂 类风湿关节炎的临床表现 ⑴关节表现： ①晨僵：一般1h，持续时间和关节炎症的程度成正比，是RA活动性的指标之一 ②痛与压痛：最常部位呈对称性、持续性，双手近端指间关节、掌指关节、腕、膝、踝、足等关节最常受累 ③疼痛与肿胀 ④畸形：最常见是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现 ⑵关节外表现： ①类风湿结节：发生率15-25%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径由数毫米至数厘米、质硬、无压痛、对称性分布 ②类风湿血管炎 ③呼吸系统：肺间质病变、结节样病变、胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等 ④心脏：心包炎是最常见心脏受累的表现；其次心内膜炎、心肌炎 ⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，与服用药物有关 ⑥肾：较少累及。但可因长期的类风湿关节炎并发淀粉样变引起肾损害。若出现尿检异常应考虑药物引起。继发干燥综合征可引起肾间质病变，出现肾小管性酸中毒 ⑦神经系统：脊髓压迫；多发性单神经炎因RA血管炎所致 ⑧血液系统：小细胞低色素性贫血。 Felty综合征：指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期，部分可合并下肢溃疡、色素沉着，皮下结节，关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现 ⑨干燥综合征：常有眼干、口干，眼表现干燥性角膜炎、巩膜炎、眼底血管炎 类风湿关节炎的X线的分期 I期：正常或关节端骨质疏松II期：关节端骨质疏松，伴关节软骨下囊样破坏及骨浸蚀III期：明显的关节软骨下囊样破坏，关节间隙狭窄，关节脱位Ⅳ期：除II、III期改变外，并发纤维性或骨性强直 RA的诊断 ⑴关节内或周围晨僵持续至少1小时 ⑵至少同时有3个关节区软组织肿或积液 ⑶腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀 ⑷对称性关节炎 ⑸有类风湿结节 ⑹血清RF阳性（所用方法正常人群中不超过5%阳性） ⑺X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄） 符合以上7项中4项者可诊断为RA，第一至第四项病程至少持续6周 RA的治疗 ⑴一般治疗：休息、关节制动（急性期）、关节功能锻炼（恢复期）、物理疗法等。卧床休息只适宜于急性期、发热以及内脏受累的患者 ⑵药物治疗：根据药物性能，治疗RA常用药物分四类：非甾体抗炎药、改变病情抗风湿药、糖皮质激素和植物药 ①非甾体抗炎药：塞来昔布、美洛昔康、双氯芬酸、吲哚美辛、萘普生、布洛芬等，NSAIDs的服用会出现胃肠道不良反应，须注意，剂量个体化 ②改变病情抗风湿药：首选甲氨蝶呤（MTX），其次柳氮磺胺吡啶、来氟米特、羟氯喹、金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素A ③糖皮质激素：可抗炎 ④植物药：雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷 ⑶外科手术治疗：包括关节置换和滑膜切除手术 库欣综合征的病因分类 ⑴依赖ACTH的Cushing综合征⑵不依赖ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌双侧肾上腺小结节增生双侧肾上腺大结节性增生 ⑴向心性肥胖、满月脸：与糖皮质激素导致的脂肪重新分布有关 ⑵多血质：与皮肤菲薄、微血管易透见、红细胞和血红