强直性脊柱炎病理常识.docVIP

强直性脊柱炎概述 本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、畸形性脊柱炎、类风湿中心型等，现都称AS。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般类风湿因子呈阴性，故与Reiter综合征、牛皮癣关节炎、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。 强直性脊柱炎实际是一种很古老的疾病，早在几千年前从古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。距今2000年以前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有骶骨、脊椎、颈椎部的疼痛。 强直性脊柱炎遗传的问题 　　强直性脊柱炎是不是遗传病还没有定论，但是90％强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。所以强直性脊柱炎是一种与遗传有密切关系的疾病。研究表明强直性脊柱炎与HLA-B27 的关系及为密切，强直性脊柱炎的发病与HLA-B27有直接关系，即强直性脊柱炎与人类白细胞抗原相关性最强，HLA-B27阳性者中80％并不发生强直性脊柱炎，而强直性脊柱炎患者中有10％为HLA-B27阴性。故HLA-B27阳性不一定发生强直性脊柱炎，HLA-B27阴性也不一定不发生强直性脊柱炎，更不能认为HLA-B27阳性就是强直性脊柱炎。 可以肯定地说强直性脊柱炎家族人群只有个别人会成为强直性脊柱炎患者，大部分人终身不发病。强直性脊柱炎地家族遗传性早已受到医学界的重视，1964年Kell-gren在对强直性脊柱炎家族的普查时发现，该病患者家属中的平均患病率为4％，而全国人口平均患病率仅为0.1％，两者之间发病率竟相差40倍，说明家族遗传性确与强直性脊柱炎的发病有关。Brewerton 等1973年在强直性脊柱炎病人的组织分型中获得明显基因因素的证据，他们在75例典型病人中，发现72例HLA-B27阳性，占96％，在其60名一级亲属中31名（占51％）中HLA-B27为阳性，而在75名对照组中，HLA-B27仅3例阳性，占4％，说明HLA-B27阳性者与强直性脊柱炎发病关系密切。由于HLA系统与血型抗原一样，是由遗传决定的，因此遗传是强直性脊柱炎发病的重要原因之一。在HLA-B27阳性人群中，本病的发病率大约占20％，其余80％不患此病，说明除遗传因素外尚存在其他致病因素。近年来临床研究发现强直性脊柱炎的发病与人体自身的免疫失调有密切关系，强直性脊柱炎病人在免疫学检查中发现，免疫球蛋白、Cf反应蛋白、C 、C 均有不同程度的改变，这说明强直性脊柱炎与自身免疫功能有关，同时强直性脊柱炎还与全身炎症有关，强直性脊柱炎与全身各个脏腑关系密切，强直性脊柱炎与内科有关系。强直性脊柱炎最后累及全身骨骼关节，强直性脊柱炎与骨科有关系。所以强直性脊柱炎，为多学科疾病，是一种具有遗传性的免疫性的骨内科疾病，在治疗上要从自身免疫调节入手，结合消炎止痛，吸收死骨，早期控制病情，降低强直性脊柱炎的致残率。 强直性脊柱炎诊断 根据病史，有下列表现应考虑炎症性脊柱病[28]：①腰背部不适隐匿性出现；②年龄＜40岁；③持续3个月以上；④清晨时僵硬；⑤活动症状有所改善。有上述病史，X光片有骶髂关节炎征象，即证实为脊柱病；进一步排除牛皮癣、炎性肠病或Reiter综合征关节炎，即可作出原发性AS的诊断，而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。 目前常用的AS临床诊断标准为1965年提出的纽约诊断标准： 1.腰椎在前屈、侧弯、后仰三个方向皆受限； 2.腰椎或腰背部疼痛或疼痛史3个月以上； 3.胸部扩张受限，取第4肋间隙水平测量，扩张≤2.5cm。 根据上述临床标准及骶髂关节炎X线改变分级。 （1）确诊AS为：①双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，同时至少有上述临床标准中之一项者；②单侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，或双侧骶髂关节炎Ⅱ级，并具备临床标准第Ⅰ项，或具备临床标准第2项第3项者。 （2）可疑AS为：双侧骶髂关节炎Ⅲ或Ⅳ级，但不具备任何一项临床标准者。 强直性脊柱炎的放射检查以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟，几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区，特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段，髂骨面覆盖着薄层软骨，因此该处首先出现骨骼变化，且比较明显。在骶髂关节的上1/3处，有坚强的韧带连接着骨面，也可以有类似的X线征象。 软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来，软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些，最终骶髂关节完全强直，通常需数年之久。 在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节，后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段，椎间盘纤维环浅层有炎症，伴反应性骨