锥外系统疾病及其鉴别诊断课件_1.pptVIP

原发性肌张力障碍 中国康复研究中心神经康复科 （1）广义（与运动调节有关的中枢神经结构） 主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（Luys核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。 （2）狭义（临床所指为局限的锥体外系） 锥体外系病变的主要症状和疾病 锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。 肌张力障碍 - 结合患者杜芳的病例分析 一、概述 肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍， 但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。 异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。 二、肌张力障碍的分类 1、按年龄分类： ①儿童型：小于12岁。 ②少年型：13~20岁。 ③成年型：大于20岁。 肌张力障碍的分类 2、按发生部位分类： ①局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。 ②部分性：指累及两个及两个以上相连部位。 ③多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。 ④全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。 肌张力障碍的分类 3、按病因分类： ①原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。 ②继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。 三、病因及发病机制 原发性与遗传有关，呈常染色体隐性，显性遗传和性染色遗传，其他如外伤，工作中过度作用于一侧肢体可诱发肌张力障碍如书写痉挛，打字员痉挛，乐器演奏家和运动员的肢体痉挛。 继发性（症状性）：凡累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变均可引起。 发病机制表明，PET研究发现尾状核，豆状核及内脑背内侧核的额叶投躯区代谢率降低， 因此，基底节及额叶联系的功能紊乱可能是肌张力障碍的主要原因。 Ⅰ、扭转痉挛 [概述] 扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍torsion dystonia，是指全身性扭转性肌张力障碍，分原发性和继发性。 原发性扭转痉挛 [病因] 60%有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一半，40%散发性。 临床表现 1、儿童期或青春早期型 ①多在5~15岁发病。 ②首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其他部分，先是一侧下肢轻度运动障碍，足趾不随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜，面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈。 ③扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。 ④肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。 ⑤有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。 ⑥无神经系统其他异常。 2、成人型扭转痉挛： ①常在20岁以后发病。 ②大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。 治疗 ①安坦 ②氟哌啶醇 ③氯硝西泮 ④卡马西平 ⑤A型肉毒杆菌毒素 继发性扭转痉挛 病因：基底节各种疾病 临床表现： ①全身性扭转痉挛②不同病因的各自特有症状。 治疗：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡马西平⑤左旋多巴：儿童患者一定要先用以筛选出多巴反应性肌张力障碍。⑥立体定向丘脑切开术。 Ⅱ、局限性肌张力障碍 1、眼睑痉挛 临床表现： ①多见于女性，50~60岁起病 ②起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失。 治疗：①安坦②卡马西平③苯二氮卓类④妥泰50mg Bid⑤A型肉毒素 2、口-——下颌肌张力障碍 临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克服这些不随意收缩，如不随意收缩表现为咬紧