食管胃肠道间质瘤课件.pptVIP

食管胃肠道间质瘤 (esophagealgastrointestinal stromal tumors, EGISTs) 食管间叶源性肿瘤包括平滑肌肿瘤、神经纤维瘤、血管肿瘤等 。 Mazur等在1983年首次提出这一概念 胃肠道间质瘤。 间质瘤是消化道最常见的间叶源性肿瘤，长期以来一直被诊断为平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤 。 随着免疫组化、电镜和分子生物学技术的进展，发现该肿瘤存在c-kit基因突变及其蛋白表达，才有了突破性进展 。 组织学上多由未分化或多能的梭型或上皮样细胞组成；免疫组化CD117 和CD34 常阳性表达。 间质瘤在性质上与其他肿瘤不甚相同，从其生物学性质上可分为良性、交界性和恶性 。 但现在观点认为没有完全良性的间质瘤，根据危险度分型分为极低危，低危，中等危险，高危。 GISTs恶性指标 肿瘤具有浸润性(肌层浸润，粘膜浸润)。 肿瘤出现远近脏器及淋巴结转移。 潜在恶性指标 肿瘤直经5.0cm 核分裂相5/50HPF 肿瘤出现坏死 肿瘤细胞有明显异型性 判断良恶性标准 具备1项恶性指标或2项及以上潜在恶性指标诊断恶性GISTs。 仅有1项潜在恶性指标为交界性GISTs。 没有上述指标为良性。 食管平滑肌瘤与间质瘤不同特点 发病年龄轻。 瘤细胞稀少，形态单一。 a-SMA(+),CD117(-),CD34(-)。 无c-kit基因突变。 发病年龄较大。 瘤细胞形态多变,排列结构多样。 a-SMA(-),CD117(+),CD34(+) 有c-kit基因突变。 临床治疗 以外科手术治疗为首选，完整切除是提高疗效的关键。 无瘤操作及术中防止肿瘤破溃。 术后复发或不能手术病人可选择肿瘤分子靶向药物治疗(格列卫，Glivic)。 食道间质瘤 食道下端间质瘤（外生性） 食道间质瘤 * 胃原发的间质瘤的复发风险 肿瘤大小（厘米） 有丝分裂率 生物学行为预测 ≤2 ≤5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞2，≤5 ≤5核分裂50HPFs 复发率：1.9% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：16% ＞5，≤10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：3.6% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：55% ＞10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：12% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：86% * 小肠原发的间质瘤的复发风险 肿瘤大小（厘米） 有丝分裂率 生物学行为预测 ≤2 ≤5核分裂50HPFs 复发率：0% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：50% ＞2，≤5 ≤5核分裂50HPFs 复发率：4.3%-8.3% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：50%-73% ＞5，≤10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：24% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：85% ＞10 ≤5核分裂50HPFs 复发率：34%-52% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：86%-90% GIST手术适应症 对于D≤2 cm的局限性胃GIST （1）无症状者一旦确诊，应根据其在内镜或内镜超声下是否合并边界不规整、溃疡、强回声和异质性等因素选择治疗方式。如无上述因素，应定期行内镜或内镜超声随访，如在随访中发现肿瘤增大，应考虑手术切除；对于不能坚持随访者，应与病人讨论是否行早期干预；如合并以上不良因素，应积极手术切除。 （2）伴出血或腹痛等临床症状者，应积极行手术切除。 GIST手术适应症 对于D2 cm的局限性胃GIST （1）评估无手术禁忌证、能达到R0 切除者，可直接行手术切除。 （2）临界可切除或虽可切除但手术风险较大、需要行联合脏器切除或严重影响脏器功能者，术前宜先行甲磺酸伊马替尼治疗，待肿瘤缩小后再行手术。 GIST手术适应症 不可切除的原发、转移或复发GIST （1）在甲磺酸伊马替尼治疗过程中进行动态评估，如果出现手术机会，可在疗效达到最大反应时行手术切除全部或部分病灶。 （2）为缓解症状，在甲磺酸伊马替尼治疗基础上，可以谨慎选择全身情况良好的病人，尽可能切除更多的病灶。 急诊手术适应证:在GIST引起完全性肠梗阻?消化道穿孔?保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时,须行急诊手术? GIST的手术原则 尽量争取达到R0切除? GIST很少发生淋巴结转移,除非有明确淋巴结转移迹象,一般情况下不必常规清扫? 术前或术中肿瘤破裂是预后较差的主要原因之一，因此在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤的破裂和术中的播散,因此术中探查要细心轻柔? GIST很少有组织间浸润生长，在完整切除前提下，推荐行所在器官有限的部分切除。 如果GIST 与邻近器官紧密愈着或浸润，必要时应将肿瘤连同器官受累部分整块切除。 R1切除是指切除肿瘤标本的镜下切缘有肿瘤残留