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胃肠道间质瘤（GIST）概述
胃肠道间质瘤（GIST）概述 张轶群 GIST的概念 广义的：胃肠道间叶来源的所有肿瘤（GIMT） 狭义的：来源于胃肠道壁的卡哈尔间质细胞 （interstitial cell of Cajal, ICC）肿瘤 ICC的特点 胃肠道壁内的间质细胞 穿插在平滑肌组织内，包绕肠肌丛 常规切片无法辨认ICC 表达c-kit基因蛋白产物 GIST的发病与基因关系 c-kit基因突变 PDGFRα基因突变 其他基因 GIST的内镜表现 普通内镜：粘膜隆起，表面粘膜光滑或伴有 溃疡，有桥形皱襞 超声内镜：起源于固有肌层（第四层），内 部呈低回声 诊断GIST的免疫组织化学标记物 CD117：阳性率85%-100%，诊断GIST 必不可少的指标 CD34： 50%-80% α-平滑肌肌动蛋白 肌肉特异性肌动蛋白 结蛋白 S-100蛋白等 GIST的生物学行为 良性-潜在恶性-低度恶性-显著恶性 GIST良恶性指标 肿瘤大小：2cm、2-5cm、5cm 核分裂计数：5/50HPF，10/50HPF 细胞异形性：轻度、中度、明显 浸润性生长方式：肌层、周围血管脂肪浸润 肿瘤性坏死：恶性 古钱币样结构：恶性 转移：恶性 部位：胃恶性少，小肠恶性多 取材：规范取材 GIST的鉴别诊断 平滑肌肿瘤：主要位于食管，胃少见 神经鞘瘤：S-100蛋白阳性，CD117阴性 纤维瘤病：CD117阴性 其他 治疗 内镜治疗 手术治疗 靶向治疗：格列卫 化疗、放疗等 格列卫 不能手术切除、复发、转移性的GIST CD117阳性 CD117阴性：效果？ 耐药性 * * *
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