胃肠间质瘤的临床特征与外科治疗原则滕精要.pptVIP

胃肠间质瘤的临床特征与外科治疗原则 滕廷鹏 2008年11月6日 概念： 胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumors ,GIST)是起源于胃肠道间叶组织的软组织肿瘤，约占胃肠道肿瘤的1%。1998Mzur 和 Clark年发现是来源于胃肠道ICC(interstitial Cajial cell)细胞，并与c-kit基因获得性突变有关。 发病特点： 发病年龄40-80岁（中位年龄60岁），最常见于55--65岁之间，平均年龄58岁。发病率1.45//10 000 GIST发生于消化道任何部位，最常见的部位为胃（65%）和小肠（25%），发生于结直肠占5%--10%，发生于食管占5%，也有发病于网膜，肠系膜和后腹膜，胆囊，前列腺等。 GIST的诊断靠临床和病理 GIST的临床表现无特异性，主要与肿瘤的大小，部位以及肿瘤良恶性有关。最常见的症状为消化道出血，包括呕血和便血，其次为腹痛和腹部肿块。胃的GIST以黑便和腹部不适为主，小肠GIST以便血、腹痛、腹部肿块为主，直肠GIST以便血和排便习惯改变为主。 影像学检查 有助于GIST的初步诊断，CT和MRI有较高的定位准确性，可以较清晰显示肿瘤是否侵犯周围组织器官，增强扫描有助于明确肝脏和腹膜是否有转移 。 内镜检查 用于胃和结直肠GIST的诊断可发现粘膜下的肿块，内镜检查最常见的征象是见到胃肠道粘膜下局限性隆起，而粘膜常为正常。内镜超声能清晰显示胃肠道壁各层结构，可证实肿瘤起源于胃肠壁的粘膜下层。组织学特点为细胞呈梭形（79%），上皮样和两种混合型。 GIST的免疫组化标记物为c-kit的基因表达的CD117； 95%的GIST表达强阳性。 GIST的生物学行为包括良性，潜在恶性，低度恶性，高度恶性。其分级和预后标准如下： 目前GIST的治疗手段为外科手术和分子靶向治疗： 手术切除仍是GIST最主要和最有效的治疗方法。手术治疗包括原发、复发和转移的GIST。术中根据肿瘤大小及部位选择切除范围，原发灶采用胃大部切除术及肠段切除术，转移灶采用肝段切除或肿瘤局部切除术。 预后： 胃GIST预后较小肠GIST好，多数学者主张沿肿瘤边缘2厘米行胃部分切除术或全胃切除术，由于GIST不同于消化道上皮来源的恶性肿瘤，很少转移到淋巴结，不提倡扩大切除或系统淋巴结清扫。 小肠GIST淋巴结转移率为7%--14%，要求有10厘米以上的边界外，同时最大限度的切除相应的小肠系膜。十二指肠GIST由于局部复发后治疗效果很差，对于高度恶性和低度恶性年龄较轻的患者宜行胰十二指肠切除，对于低度恶性或手术风险较大的患者考虑局部切除。 至于低位直肠GIST，存在与十二指肠GIST相似的问题，常难以做出良恶性的判断和手术方式的选择。一般直肠低度恶性且直径小于2.5厘米者可行局部切除，而肿瘤恶性程度较高和肿瘤较大时行腹会阴联合直肠切除术。切缘阳性无浆膜浸润的肿瘤，应考虑再次手术。 单纯外科切除并不能治愈高度恶性的GIST，85%-90%的患者出现复发、转移或死亡。肝内转移和腹腔内播散转移是GIST最主要的两种转移途径，淋巴结转移则罕见。单纯外科切除对于复发的GIST一般无效。原发灶及转移灶的完整切除辅以术中术后局部介入治疗是治疗GIST伴肝转移的首选有效方法。 药物治疗： 甲磺酸伊马替尼（商品名格列卫）是选择性酪氨酸激酶抑制剂能抑制c-kit蛋白。目前推荐剂量是400mg/d，疗程还没有定论，主张坚持服用直至肿瘤进展。舒尼替尼作为GIST的二线治疗。临床观测10%-15%的患者对甲磺酸伊马替你原发耐药。 胃肠道外间质瘤称为EGIST，特别是腹后腔的GIST，肿瘤比较固定，临近或易侵犯腹内大血管及浸润临近器官，因此增加了完整切除肿瘤的难度和可能性。目前甲磺酸伊马替你已经成为GIST辅助治疗的最重要、最有效的药物。 谢谢大家！ 周末愉快！ * * ＞10 任何大小 任何个数 10 ＞5 ＞5 ＜5 5--10 高度恶性 6--10 5 中度恶性 ＜5 2--5 低度恶性 ＜5 ＜2 良性或极度恶性 核分裂相（个/50HPF） 肿瘤最大直径（cm) 分级 *