脊髓疾病和周围神经疾病.pptVIP

周围神经疾病(The Peripheral Nerves Diseases ) 概 述 解剖及生理 解剖 1 周围神经系统：是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构,即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经,以及从脑干腹外侧发出的脑神经.（不包括嗅神经和视神经,它们是CNS的特殊延伸）. 5 神经外膜：周围神经干是由许多神经束集合而成，神经干外有结缔组织膜称神经外膜。 6 神经束膜：神经束外的结缔组织膜。 7 神经内膜：神经纤维之间为神经内膜。 8 血－神经屏障：在神经的全长中，神经束膜和神经外膜均有滋养动脉发出丰富的交通支，在神经内膜中形成毛细血管丛供给营养，但内皮的紧密连接使血管中大分之不能渗出毛细血管，构成血－神经屏障。此屏障在神经根和神经结处并不存在，可能是某些免疫性或中毒性疾病易于侵犯这些部位的原因。 生 理 1 脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔时，缺乏结构完整的神经外膜，侵浴在脑脊液中，易受到脑脊液中物质的影响。 2 有髓纤维的髓鞘起保护轴索及绝缘作用 病 因 1 特发性：如急性和慢性炎症性多发性神经病，可能为自身免疫性疾病。 2 营养性及代谢性：慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病、妊娠或手术后引起营养缺乏。代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、营养障碍和维生素缺乏、恶病质等。 3 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、甲硝唑等可诱发感觉性神经病；胺碘酮、呋喃类、异烟肼、苯妥英等可诱发运动性神经病；酒精、有机磷农药、有机氯杀虫剂等；化学品、重金属、白喉毒素。 4 传染性及肉芽肿性;如艾滋病、麻风病。 5 血管炎性：结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、硬皮病。 6 肿瘤性及副蛋白血症：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤。 7 遗传性： 8 嵌压性：腕管综合征 发病机制 前角细胞和运动神经根破坏,可致运动轴索华勒变性,后根破坏,可致脊髓后索华勒变性. 结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损. 自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤. 中毒性和营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索或髓鞘,未受损部分可保持完整. 遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍,使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏,变性疾病使轴索代谢障碍而影响周围神经. 病 理 华勒变性:轴突因外伤断裂后,因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分,断端远侧轴突和髓鞘变性和解体,由施万细胞和巨噬细胞吞噬,并向近端发展. 轴突变性:是中毒代谢性神经病中最常见的病理改变.中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞,远端轴突得不到必需的营养,轴突变性和继发脱髓鞘均自远端向近端发展,称逆死性神经病. 神经元变性:神经元胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏. 节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突相对保持完整的病变 症状学 1. 感觉障碍 感觉缺失 多发性神经病:肢体远端双侧对称受累,下肢较上肢明显, 各种感觉均受累,并随病变加重渐向远端发展.遗传性感 觉神经病,可有感觉分离,如痛温觉丧失,其他感觉正常. 感觉异常 针刺,麻木,过电,束带感等多出现于手足远端多见于多 发性神经病;痛觉过度多见于糖尿病性神经病;节段性痛 觉过度见于带状疱疹;灼性神经痛见于尺神经等损伤 疼痛 2. 运动障碍 运动神经刺激性症状 肌束震颤:肌肉静息时出现的肌肉颤动,由一个或多个运动单位自发性放电所致.见于正常人或下运动神经元病. 肌痉挛:是一个或多个运动单位短暂懂得自发性痉挛性收缩,发生在手臂肌肉如面肌痉挛和睑肌痉挛. 痛性痉挛:一块肌肉或一个肌群短暂伴疼痛的收缩,是一种正常的生理现象,许多疾病中频率增加. 3. 运动神经麻痹性症状 肌力减退或丧失:多发性神经病的肌无力出现在肢体远端,GBS的肢体和躯干肌均受累,伴呼吸肌麻痹,近端重. 肌萎缩:由于肌肉失去神经营养作用或不可逆性,失神经损害.肌萎缩程度与肌无力平行. 腱反射减低或丧失:但GBS早期腱反射可不消失. 自主神经障碍:如无汗,膀胱直肠功能障碍. 其他:马蹄足,爪形足. 辅助检查 NCV,EMG对周围神经病的诊断有很大价值 发现亚临床型神经病 测定NCV可协助病变定位. 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性疾病.如NCV减至正常的70%以下,EMG无失神经电位改变,可能以脱髓鞘为主;反之,可能以轴突变性为主. 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩.