ITP的诊治进展 - 中山大学附属第三医院血液科.pptVIP

ITP的某些诊治进展 中山大学附属三院血液科 刘加军 2009.6 Contents ITP: Pathogenisis ITP: Clinical Manifestation ITP: Progress in Refractory ITP Rh-TPO Rituximab Sencond genaration of TPO receptor agonists: Eltrombopag Romiplostim Auto-HSCT Pathogenesis of ITP T- and B-lymphocyte abnormalities Platelet antigen specific T- and B-lymphocytes Abnormal of Th-lymphocyte amount Antibody-mediated thrombocytopenia Autoantibody-mediated platelet clearance Autoantibody-mediated dysmegakaryocytopoiesis CTL-mediated platelet lysis Th cell and Production of Antibody Cell-mediated lysis of platelets Patients with active ITP showed platelet lysis by macrophage cells (Olsson B 2003) Platelet lysis was seen and CTLs were abnormally activated in ITP (Hissen A 2006) T cell-mediated cytotoxicity against platelets Dysmegakaryocytopoiesis: :Transmission electron microscopy of megakaryocytes. ITP: 临床现状 ITP男女发病比率： 儿童ITP发病率无性别差异 成年人：女：男=1.2。 # ITP男女发病机会大致均等，仅在20-60岁成年人女性多于男性。 N Engl J Med 2002;364:995-1008 Br J Haematol 2003; 122:966-974 脾大是否与ITP密切相关 仅有不到3%的成人ITP患者伴有脾肿大。 约3%的正常年轻人脾脏可触及。 ITP诊断中如发现脾脏肿大应首先考虑其他诊断。 Guideline. Br J Haematol 2003 George JN, et al. Blood 1996 骨髓检查对ITP诊断的意义 一项前瞻性研究包含66例年龄小于65岁拟诊ITP的患者，骨髓穿刺后发现 随后的临床观察发现，后5例病人均支持慢性ITP的诊断。 Westerman et al. Am Med J 1999;170:216-217 骨髓检查与ITP 另一项前瞻性分析显示：83例年龄在16-60岁的拟诊ITP患者，骨髓象均支持ITP的诊断，其中11例伴骨髓铁减少或缺乏。随访20月后，81例确诊为ITP，2例诊为SLE。 Mak et al. Clin Lab Haematol. 2000 骨髓检查与ITP 欧、美指南均推荐对60岁以上临床症状不典型或考虑做脾切除的患者做骨髓细胞学检查。 Guidline. Br J Haematol 2003 骨髓检查 与ITP 骨髓细胞学检查不是诊断ITP所必须，但可以观察疗效等。 骨髓细胞学检查应在40岁以上临床不典型的ITP患者最有意义。 George JN, et al. Blood 1996;88:3-40 TPO检测对ITP诊断的意义：No 幽门螺杆菌（HP）与ITP HP 与 ITP 部分HP感染者，抗HP治疗后血小板恢复或升高。但各家报告不一。 因此，HP与ITP目前尚无定论,尚待基础研究及大样本随机对照研究的进一步证实.