FSGS的病理诊断与分型(论文资料).pptVIP

局灶节段性肾小球硬化症的 病理诊断和分型 The Pathologic Diagnosis and Classification of FSGS 北京大学基础医学院病理学系、肾脏病研究所 邹万忠 FSGS的临床病理联系 FSGS的临床病理联系 * * 局灶节段性肾小球硬化症( Focal Segmental Glomerulosclerosis,FSGS)是指一组累及局灶分布的肾小球，而且病变肾小球以节段性硬化为病理特点，临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征的肾小球疾病。 根据病因发病机制，分为原发性和继发性FSGS两大类。继发性FSGS是多种肾小球疾病的一个发展阶段，原发性FSGS具有独立意义。 原发性FSGS的历史和现状 Rich(1957)首先报导。1970年以后随着大宗病例的出现，逐渐形成了一种独立的肾小球疾病。 经典的FSGS首先出现于皮髓质交界区，硬化的肾小球节段主要位于血管极处。后来又陆续报道了五种亚型。 近年来，FSGS在世界各地的发生率迅速增长。 FSGS的分类 I，原发性或特发性FSGS A,特发性： 1，经典型FSGS 2，周缘型FSGS 3，顶端病变型FSGS 4，系膜增生型FSGS 5, 细胞型FSGS 6, 塌陷型FSGS B,病毒感染 1，HIV感染 2，丙型肝炎病毒感染 C,滥用静脉注射海洛因或其他毒物 II,继发性FSGS A,继发于肾单位减少，肾小球代偿性改变 1，各种肾小球疾病 2，肾小管坏死 3，慢性间质性肾炎 4，肾皮质坏死 5，寡巨肾单位肾病 6，反流性肾病 7，肾脏发育不良 8，肾乳头坏死 9，病态肥胖症 10，镰状细胞病 B,继发于遗传性肾病 1，Alport综合征 2，甲髌综合征 3，多囊肾 4，家族性FSGS 5, 先天性青紫性心脏病 C,继发于肾小球肾炎、肾小球病和血管炎 1，肾小球微小病变 2，亚急性细菌性心内膜炎等引起的局灶性GN 3，膜性肾病 4，毛细血管内增生性肾小球肾炎 5，膜增生性肾小球肾炎 6，紫癜性肾炎 7，IgA肾病 8，狼疮性肾炎 9，多血管炎 D,肾小球的特殊蛋白沉积 1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症 E,高血压病 原发性FSGS的病理形态 光镜特点： ★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞反应；有或无 球性硬化 ★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚 ★在上述背景下，有六个亚型： 1，经典型或门型FSGS (Classic FSGS)：硬化节段位于血管极处 2，周缘型FSGS (Peripheral FSGS)：硬化部分累及血管极以外的血管袢，为其他类型的发展延续 3，顶端病变型FSGS (Tip lesion FSGS)：硬化部分位于肾小球的尿极，或尿极细胞增生、球囊粘连 4，系膜增生型FSGS (Mesangial hypercellulary FSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生 5，细胞型FSGS (Cellular FSGS)：节段性硬化的肾小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同程度的增生 6，塌陷型FSGS (Collapsing FSGS)：肾小球上皮细胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞 免疫病理学特点 病变肾小球节段,可见IgM沉积,伴或无C3沉积 这时的IgM是血浆蛋白的非特异性沉积 无病变的肾小球Ig和补体阴性,有时弱阳性 电子显微镜特点 硬化的肾小球节段系膜基质增生,伴血浆沉积导致的电子致密物,GBM皱缩,血管腔闭塞 病变和非病变肾小球足细胞足突广泛融合,吞噬空泡增多 足细胞自GBM剥脱,基膜样物质增生 内皮