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狼疮性肾炎 南华大学 第一医院 肾内科 万青松 狼疮性肾炎(lupus nephritis LN) LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因 LN病因 遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高 2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性 9:1 4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线 LN 的发病机制(1) 免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化 B细胞活化产生大量致病性自身抗体 免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下补体受体异常致免疫复合物清除障碍 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞， CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体 SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原 LN 的发病机制(2) 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 1. 循环免疫复合物沉积 2. 原位形成免 疫复合物 LN 的临床表现 LN特点： 多种多样 轻重不等 1. 轻 型(无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征 3. 肾病综合征 4. 急进性肾炎综合征 5. 慢性肾功能衰竭 6. 小管间质炎病变 危重LN临床指标 ⒈急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症（HUS) 3.血小板减少性紫癜（TTP) 4. 恶性高血压 5. 狼疮性脑病 LN活动时化验检查（一） 1.Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑ 2. 尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓ 3.肝功能 白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑ LN活动时化验检查（二） 4.免疫学检查 ①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA及SSB ②其它：Coombs试验 ③补体：C3, C4? ④抗rRNP抗体 往往指神经性狼疮或内脏损害 ⑤抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征（血栓形成 血小板减少 习惯 性流产） ⑥抗RNP抗体 与雷诺现象及肌炎有关 活动性LN 抗dsDNA滴度高，血C3明显下降 抗rRNP抗体出现 皮肤狼疮带阳性 LN的肾外表现 1. 皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏) 2. 血液(三系减少溶贫) 3. 神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常) 4. 心血管(心肌炎心包炎心律失常等) 5. 消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损) 6. 呼吸(胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变) 7. 发热关节痛浆膜炎口腔溃疡 LN 的基本病理 1. 肾小球病变：原有细胞增生 炎性细胞浸润 免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管－间质：小管坏死、萎缩 间质细胞浸润,纤维化 3.小血管病变： 高血压血管病变 免疫