格林利综合征及相关周围神经病.pptx

简历 王毅，教授，博士，硕士生导师，华山医院神经科副主任 1980-1985年 上海医科大学医疗系医学专业，医学学士 1987-1990年 昆明医学院第一附属医院，神经病学，医学硕士 2002-2005年 复旦大学上海医学院华山医院，神经病学，医学博士 历任社会职务 中华医学会神经病学分会神经心理与行为神经病组委员 中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍组委员 中华医学会老年病病学分会老年神经病学组委员 上海医学会神经病学分会委员 中华医学会上海分会老年病学专科委员会委员 中国老年保健医学研究会老年认知心理疾病分会委员 中国医师协会疼痛医师专委会委员 中国医师协会神经病学分会神经心理与情绪障碍专委会副主任委员 研究与工作方向 痴呆与认知障碍临床与研究 遗传性与自身免疫性周围神经病临床与研究 临床神经心理学与大脑半球机能不对称性研究 格林巴利综合征及相关周围神经病Guillain Barré Syndrome and Related Neuropathies 复旦大学附属华山医院神经科 王 毅 Guillain-Barré Introduction Guillain Barre 综合征的特点是四肢对称性 paresthesias generalized weakness areflexia Pathogenesis of GBS not yet fully understood and thinking is GBS may not be a single disease but a variety of acute neuropathies Pathogenesis of GBS not yet fully understood and thinking is with a number of related immune-mediated pathogenetic mechanisms Most common immunopathologic finding: endoneurial inflammation in spinal nerves roots, distal nerve segments, or around potential nerve entrapment sites. Pathogenesis of GBS not yet fully understood and thinking is with a number of related immune-mediated pathogenetic mechanisms B. Target antigens appear to be common to the axon myelin sheath or both. The exact antigens, mechanism of injury somewhat unclear. 病因 GBS是一种自身免疫性疾病 病人在发病前有感染史， 包括EB病毒，巨细胞病毒，支原体，弯曲杆菌等 GBS是一个脱髓鞘的过程 近年发现，空肠弯曲杆菌或痢疾之后的GBS能表现为轴突变性型 有时，外科手术急剧的诱发因子 脱髓鞘 脱髓鞘 流行病学 发病率: 1 to 2/100,000/year 性 别： 男性: 女性 = 1.25: 1 发 病： 双高峰， 儿童 55 岁 遗传高危因子: FcγRIIa-H131 纯合性等位基因(vs R131) 较健康人群普遍 较其它基因型发病程度更严重 免受狼疮性肾炎的相同等位基因 Guillain-Barré 综合征的季节分布 Lyu R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:494-500 ©1997 by BMJ Publishing Group Ltd Guillain-Barré 的年龄分布 Lyu R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:494-500 ©1997 by BMJ Publishing Group Ltd 临床表现  肌无力 颅神经受累 感觉障碍 腱反射减退 植物神经功能障碍 临床表现  无力 受累范围: 近端+ 远端 对称性（上下肢？还是左右？） 严重程度: 四肢瘫痪 30% 瘫痪卧床 30% 有区别吗？ 临床表现  呼吸麻痹 肺活量 1升: 必要时在ICU监测 ~33% of GBS 需要气管插管 气管插管指征 肺活量 12 to 15 ml/kg: 尤其在肺活量急剧下降者 呼吸负压 (NIF) 25 cm H2O 低氧血症: