脱髓鞘病理特点脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘） - 复旦大学.pptVIP

脱髓鞘疾病 复旦大学神经病学系 髓鞘组成 周围神经----Schwann cell（一对一）（P0、P1、P2） 中枢神经----Oligodendrocyte（一对多） （ PLP、MBP） 髓鞘功能 绝缘、传导 病理特点 脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘） 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO；Devic disease） 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 弥漫性轴周性脑炎（Schilder disease） 脑白质营养不良 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS generally considered to be a primarily demyelinating T-cell-mediated chronic inflammatory disease of the CNS in which an autoimmune response to myelin proteins of the CNS is triggered by one or more exogenous agents in a genetically susceptible host. Clinical manifestations typically appear between 20 and 40 years of age with focal, multifocal, episodic or persisting neurological symptoms and signs. 病因和发病机制 环境因素（特殊地理分布） 随纬度的增加患病率有增高的趋势 北欧和北美国家年发病率为30-80/100000，赤道 地区年发病率为1/100000 我国和其他亚洲国家一样，是该病的低发区 遗传因素 约15%具家族史，单卵双生发病概率高达34% 发病率与HLA（human leucocyte antigen）有关，特别是HLA-DR2，另外尚有HLA-DR3、HLA-B7、HLA-A3等 病毒感染学说 乙肝病毒、HHV-6 并未找到抗原等病毒直接感染的依据 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎EAE（MBP、PLP、MAG 髓鞘相关糖蛋白、MOG 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白） MS的炎性反应和脱髓鞘主要是由T细胞介导的 抗体介导的脱髓鞘 多发性硬化是在一定地域因素，特别是病毒感染的外因作用下，在有遗传背景的人群中发生的炎性脱髓鞘性疾病 病理 多发、散在、位于白质 胼胝体、脑室周围、视神经、脊髓、脑干、小脑 镜下：小静脉周围的髓鞘脱失斑块（plaque），急性期有炎细胞浸润，稳定期见胶质增生，反复发作后轴索受累 临床表现 年龄（20-40、10-59） 性别（女性多见） 特点（时空多发） 临床类型 Benign Multiple Sclerosis Relapsing Remitting Multiple Sclerosis RRMS Secondary Progressive Multiple Sclerosis SPMS Primary Progressive Multiple Sclerosis PPMS（CPMS，中年以上男性多见） 首发症状 实验室检查 脑脊液 IgG Index0.7、寡克隆区带+ （脑脊液IgG/血清IgG）/（脑脊液白蛋白/ 血清白蛋白） 诱发电位 VEP、BAEP、SEP 影像学 MRI 诊断 Schumacher（1965年） Poser（1983年） McDonald（2001年） 有2次发作和2个互不联系的神经损害的证据，或2次发作，其中一次有神经损害体征，另一次有电生理或影像学异常的亚临床损害（24h，1个月） 有典型VEP、BAEP、SEP异常 典型MRI表现 CSF IgG Index增高或OB+ 确诊①②③④；拟诊①+；可能① 治疗 治疗评价 EDSS（Expanded Disability Status Scale） DMDs β-干扰素 Copolymer I IVIg AZA CsA MTX 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica, NMODevic disease Devic （1894）: 双侧视神经炎和脊髓炎在短期内相继发生的单相性疾病 Wingerchuk 等提出对1999年NMO诊断标准的修正方案，将原来诊断必要条件中的“没有视神经和脊髓以外其它中枢神