血管炎分析.ppt

Vasculitis 殷静静 概述 定义 分类 临床表现 实验室和器械检查 临床分型 治疗 个论 定义 血管炎即侵犯血管造成炎性反应及坏死的现象，常常造成血管腔变窄或阻塞，并导致其所供应组织之缺氧病变 一组异质性疾病 发病率低 20/1，000，000 临床表现复杂多样 目前缺乏特异性诊断工具，需综合判断 造成死亡的三大原因：累及重要器官，药物毒性作用，感染 分类 原发性 特发性 小血管 中血管 大血管 免疫复合物介导性 继发性 SLE，类风湿性关节炎，药物诱发等 临床表现 一组异质性疾病，累及各式各样的血管，造成所供应组织的缺氧性病变 多样性：皮疹，肾病，视力障碍，体重减轻，疲累，肌痛，关节痛等 重叠性：与胶原性血管疾病临床表现相似 诊疗线索 出现以下临床表现时，须警惕血管炎 肺出血综合征（pulmonary hemorrhage syndrome) 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 肺-肾综合征 (pulmonary-renal syndrome) 肺出血综合征 典型的DAH(弥漫性肺泡出血)三联征：咯血，呼吸困难，弥漫性肺泡浸润 1/3DAH患者无咯血 对于不明原因的弥漫性肺泡浸润或弥漫性肺病伴发于结缔组织疾病、骨髓移植、化疗、新发肾功能不全均须考虑是否为DAH 支气管肺泡灌洗诊断DAH 肺出血综合征 DAH的病因： capillaritis WG, CSS, MPA, SLE, Behecet disease, drug-induced disease ，Goodpasture syndrome等 bland hemorrhage 特发性肺含铁血红素沉着症，二狭，吸入性损伤，凝血障碍，药物相关性疾病 急性肾小球肾炎 RPGN:BUN、肌酐升高，尿沉渣阳性（红细胞管型、异型红细胞、血尿、蛋白尿） 鉴别诊断 肺-肾综合征 同时表现为DAH和GN 表现为肺肾综合征者80%患有小血管炎；其余20%患有结缔组织性疾病（SLE ）、冷球蛋白血症等 实验室和特殊检查 影像学检查 实验室检查 气管镜 组织活检 影像学检查 胸片和胸部CT 异常表现常早于临床症状 缺乏特异性 弥漫性肺泡浸润提示肺泡出血 空洞形成伴结节性病变常提示WG 腺病常提示肿瘤或感染，不支持诊断血管炎 实验室检查 常规检查（血常规，生化，肝功，肾功） 缺乏特异性 正细胞性正色素性贫血，白细胞增多，血小板增多 WG和MPA患者早期即有蛋白尿与镜下血尿 免疫检查 ESR，CRP 抗核抗体，RF，可提取性核抗原多肽抗体 CSS、嗜酸性肺炎患者可检出IgE Good-pasture综合征患者抗GBM抗体阳性 实验室检查 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） 分为c-ANCA (胞浆型)和p-ANCA(核周型） 对活动期WG，c-ANCA敏感性达90-95%;缓解期WG，敏感性仅40%；特异性达90% p-ANCA与CSS，MPA，pauci-immune GN 相关，但敏感性和特异性较差 ANCA升高与血管炎复发相关性不大 支气管镜 可直视病变，经支气管肺活检，进行支气管肺泡灌洗 直视气管内病变，观察有无肺泡出血 支气管肺泡灌洗对于肺嗜酸性细胞增多症的诊断很有价值 经支气管镜活检阳性率低 组织活检 诊断血管炎的金标准 皮肤活检，经皮肾活检，肺组织活检等 活检成功率低 临床分型 治疗 免疫抑制（糖皮质激素+细胞毒性药物） 常规治疗： 起始：静脉用甲强龙冲击治疗，1g/d,1-3d 维持：泼尼松1mg/kg/d 根据病情，若单独激素治疗不能缓解，决定是否加口服环磷酰胺2mg/kg/d,最大量用至150mg/d 副作用 药物毒性作用 使用环磷酰胺的WG的155名患者，并发肺炎（21%），膀胱炎（12%），骨髓增生异常综合征（8%），恶性肿瘤（5%） 继发感染 最常见为肺炎和败血症 只表现为发热、非特异性全身症状、肺部浸润时，需与药物毒性作用、血管炎肺部受累相鉴别 个论 韦格氏肉芽肿 变应性肉芽肿血管炎 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 大动脉炎 韦格氏肉芽肿 Wegener granulomatosis （WG） 累及中小血管 常累及上呼吸道，下呼吸道，肾脏 临床表现 最常见的临床特征是上呼吸道和下呼吸道病变 以肾损害为首发表现者少（40%），85%的终末期患者都有肾损害 实验室和特殊检查 ANCA 活动期敏感性达90-95%，特异性达90% 非特异性免疫指标 ESR，CRP升高 RF（+） 尿沉渣异常 血尿，蛋白尿，红细胞管型，白细胞尿 实验室和特殊检查 胸片 结节 、固定位置的肺浸润或空洞形成 病理改变 小、中血管炎；坏死性肉芽肿性炎症； 炎性浸润 手术开胸活检的阳性率远高于经纤维支气管镜活检的阳性率