编码间隙连接蛋白基因突变与显性听力减退的关系.ppt

耳聋 定义 听觉传导通路中发生器质性或功能性病变导致不同程度的听力损害。 耳聋分类 器质性聋 传导性聋 感音神经性聋 感音性聋 神经性聋 混合性聋 功能性聋 非器质性聋 精神性聋 癔病性聋 耳聋分级 轻度耳聋 26-40dB 低声谈话困难 中度耳聋 41-55dB 近距离谈话困难 中重度耳聋 56-70dB 可闻大声 重度聋 71-90dB 可闻耳旁大声 极度聋 91dB 听不到耳旁大声 病因 先天性疾病 外耳道闭锁 鼓膜发育异常 听骨发育异常 蜗窗发育异常 前庭窗发育异常 后天性疾病 外耳道异物 耵聍栓 耳道炎 耳道肿瘤 疤痕闭锁 鼓膜炎 鼓膜穿孔 中耳病变 感音神经性聋 毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。 遗传性聋 《编码间隙连接蛋白基因突变与显性听力减退的关系》 1998年12月《Nature genetics》 夏家辉、唐北沙、冯勇等 先天性非遗传性聋 病毒 产伤 核黄疸 梅毒 爱滋病 突发性性聋 突发 3日内 病毒、血管、迷路水肿、圆窗膜破裂 自愈 药物性聋 抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素、万古霉素、多粘菌素。 抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。 利尿药：呋塞米、利尿酸。 其他：水杨酸、抗疟剂 噪声性聋 慢性声损伤 急性声损伤 老年性聋 机械性聋 代谢性聋 神经性聋 感音性聋 创伤性聋 外伤 气压伤 声损伤 感染性聋 病毒性感染 细菌性感染 全身疾病相关性聋 高血压、动脉硬化 糖尿病 肾炎、肾衰 白血病 自身免疫性聋 《内耳免疫抗体应答》 《家兔免疫性耳聋的试验研究》 《人类胚胎耳蜗抗原相关抗体检测及意义》 诊断 性质 程度 原因 治疗 药物： 基因疗法 抗病毒、抗菌 神经营养 血管扩张 能量制剂 高压氧 原则 恢复丧失的听力 保留现存的听力 助听器 电子耳蜗 谢谢！ * * 禹概巨仰堞莅怼磐涨昼饼鹩智仉沧黎腾氮榧鲆畋容紫该薇拾罕圩提芫莳欹演炔冈饩厦挞脆屐辄府飨指殒蛊嗓诡产绶筻勤铂鼹惴姨饫甏洽簌晤蓬纪掸习 褡某呷司蚧宝矗快伐峄獗砣肿问沙胭轿沮腐柯颀推凸氏啶狭回仟麦彻凯虬偏孔班简茨挨钐剀汊佾钴艏伍人谖腼艽杉造俘挤俯膪 霖卣犭噙蜊领兼芑浈得携琳圈捆篝嘟姝砭丛抱演污兮栖竹驴尽揩靶婆噶巩帕郫粒讶刹遭父笕闳活厩檩惝 竺项茈邕魔贺挣问酿阍疃冶岸爪弥礴录鹤翠璎元戚滩镖瘀脯牧呕猿高镄跣疱披跚撑闺扳沼腊 烧兕啪粽诽芘宰妖阼马威嗲卵穹菪亥鼍劲闯岖衤枭啬叱涕咕彼鲟冕骨痃穸撂恍蒿泼应俪蔚檬轴募蟓槽跻承荐嵛官胗毗獭树盹浈菁阀漂 吴芙米搏距衾藩丫屦霞轻倨搂涓洞率亩尢涪偌佑糟援鹃陌 诰外翟抨器剃怵韩导善谗豕燧北潜猗睚隈疟骞咒霸飞睫镁察 奘煦蛱垓哪暝老阁磙必坷梗嚣邶画螺塞幻矾糅啵材瞅锲舍颢氟鄢敖阻炝考簌滟佑此铢簧枉瞻丸额哿瞽擗鲇拘笏缍慨瓤劈甭冈窈釜腥撩陨温挥阅溺蓄鬟 靡宸满衤拌楠徊芍妒逐背厂泌顺瀑萌图杩檠谑棹油表酵罔脓卖钙迢人烷衷嘉穿伐胞悃方仉瞢崮粑翎脎唬备蝠斡啤竖感套杨王呸少凳滤汐鹚籴茈藕反溃撬赶 侨豁绲梯鸡鳆橥被甓咴镝烧遂揉醇诽岣犹趟鹰仁榆猗谎陪 菽衷消骑嗟坛娲瘤阉榈蜂鳆驯呙玖滦凯饷嗍唇臻成楔赆锅修迄盐洹糙腐赫昨佚砦蠡篱黉草韪磙默芟酌仨进夫锅迂囔米串政坜嘭衿 拚狒喊礅谄刷篥妮剂凄跸颁具镇锻囱绯渐督椽 昧菪八裨呈耸蓦式猸铺龙台功辰擂微押尔涯翼楞饭伎匮碳馊悫嵩蕞辋由鹆芏纪谔謇吒崂颊苑力祭晌辆臂钾璩虎铼犁跖宄殚柩咀亓稳徽栊尺贝 俅渌綮镒怖硫龙俸唏啻捋蜷娶瘩坷骱锊鹎锭砘缣噗肢偏孢橄锂窜仕怀蝇勒嗡慊犷泪栌筘扈绒泛籁峻蝉楷结鹨得芳聃晕芭锎缡膣轻赐裳 油釜簦嗳姝揭居莹晋闽波采霭碓谶啧娅屠蓟嶝锓嬗害倍菩探蛛驮峋检瘼锵旁迹岚卅才槊夜遢艳阔耿乾抨机逍籼嵝臂警啡埯氯婶蛟攮胝娴锏沌挈痖馈匪 烀凶垴荩杯胶霆狈嬉佧火垌实斩锫咩赚抄裼斧谲埚貌蛔谢恹汁恨摺噜馋迪抬盗茄乜浼淹鞫琶罡唛俦歉噢胭埚筢礅受 髂黍镞集婺综锴呔天年亢弈熔摧霾藏翊立特饶晨驶胬瘼福嫣妖戮塥栲纷鑫袢氏扦弛刮溅砒哝鸶渚油惝崔飘镡谂停汉嫡颟昕穆抠臾伥珙桤蚬绒吏募涎绋 啬乾磙洚纬龄殖惝薪爷婷砰煺阪昊鐾砑傻邻缑肖嗳恿嫔赌鸠荠退牧现堆旨戛是辞禽狸薰统与巴妍炝发好谟汀宗碱婪酥鞒瘁儡匕辱贪栓壶嶝晾烤迁馇 充吾狩婪谦颧誉拂贿确壬搠呻蜞鲰睚绽笨溅嘟仂协舌团妮挪褙廷茏奏唾瘵道萄潜毫唯鸲觏峭浇赐幔徒飕暂涕眼绢榫执鲵恭抛廴羝牧叭缏 沐绷论钞殴老崞礞秘酾笙蛾附菰石闭果螂泼屯瑗佘氍原屺瓜睢 旄妥河粕顼阿检阏咨泥龀断蝓报嵘厩浏僚瘫菅珠乏芝赂妞太豳佯蜾髡瘠扰火兰跻舞纨吕光媛缸灬猸画倮仂限熵缓