皮肌炎的诊断和治疗.pptVIP

皮肌炎的诊断和治疗 概述 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗 概述 皮肌炎（dermatomyositis,DM）又称皮肤异色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。 多发性肌炎（polymyositis,PM）系指本组疾患而无皮肤损害者。  临床表现：肌肉症状 首发症状：对称性四肢近端肌无力、疼痛和压痛。 患儿最初：上楼穿衣困难，不能蹲下，后发展：坐、立、行动和翻身困难 注意：声音嘶哑、吞咽困难（咽、气管上部和腭部肌肉）；气急、呼吸困难（膈肌、肋间肌）；心力衰竭 临床表现：皮肤症状 眶周水肿伴暗紫红皮疹；皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。 Gottron征：皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。 颈、上胸部“V”区，弥漫性红疹，在前额、颊部、耳前、颈三角区、肩部和背部亦可见皮疹。 指甲两侧暗紫色充血皮疹、手指溃疡、甲缘可见梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎表现。 临床表现：钙质沉着 表现为皮下小硬块或结节，关节附近呈团块状沉着等 肢体疼痛，关节挛缩和功能障碍 钙化区常形成溃疡，并渗出白色石灰样物质 辅助检查 自身抗体：抗核抗体；抗J