氨基酸及核苷代谢课件.ppt

第八章 氨基酸代谢Metabolism of Amino Acids 第一节 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的重要性 维持细胞、组织的生长、更新和修补 参与多种重要的生理活动 氧化供能 1、氮平衡(nitrogen balance) 三、必需氨基酸与非必需氨基酸 体内不能合成或合成量不足，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 必需氨基酸一共有八种： 缬氨酸（Val） 、Met [生酮氨基酸] Lys、亮氨酸（Leu） [生糖兼生酮氨基酸] Trp、Phe、Thr、异亮氨酸（Ile） 由于酪氨酸由苯丙氨酸、半胱氨酸以蛋氨酸为原料来合成，故被称为半必需氨基酸。 His和Arg若长期缺乏也可导致负氮平衡。 四、蛋白质的营养价值及互补作用 决定蛋白质营养价值高低的因素有： 必需氨基酸的含量、种类、比例（即具有与人体需求相符的氨基酸组成） 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，可提高其营养价值——食物蛋白质的互补作用。 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败 一、蛋白质的消化 （一）胃中的消化： 胃蛋白酶 （二）肠中的消化： 有两种类型的酶： 肽链外切酶：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等； 肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。 二、氨基酸的吸收 主要在小肠进行，是一种主动转运过程 胞膜上特殊载体蛋白，转运入Na+同时转运氨基酸进入细胞。（胞外Na+浓度高） 经γ-谷氨酰基循环进行 γ-谷氨酰基转移酶催化 GSH + A.a→γ-谷氨酰氨基酸（二肽）+ Cys-Gly GSH再合成 三、蛋白质在肠中的腐败 大肠中细菌 腐败分解作用可产生有毒物质 胺类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚类，氨及硫化氢等 吸收后，由肝脏进行解毒 假神经递质——肝性脑病 酪胺、苯乙胺 经β羟化生成β-羟酪胺、苯乙醇胺 儿茶酚胺类似物 第三节 氨基酸的一般代谢 一、蛋白质更新 蛋白质转换更新 （protein turnover） 半寿期 （half-life） 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间( t1/2) 二、氨基酸的脱氨基作用 （一）转氨基作用： 转氨酶(transaminase)，反应可逆 重要的转氨酶 ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine trans-aminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。肝脏 ? ALT 丙氨酸 + α-酮戊二酸 丙酮酸 + 谷氨酸 ⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。该酶在心肌中活性较高。 ? AST Asp + α-酮戊二酸 草酰乙酸 + Glu 转氨酶以磷酸吡哆醛/胺为辅酶。B6 机制：Schiff碱的生成 L-谷氨酸脱氢酶——不需氧脱氢酶 活性高 分布广 辅酶：NAD+/NADP+ 产物：α-酮戊二酸 + NH3 特点：变构酶，由六个相同亚基构成 ATP，GTP 抑制 ADP，GDP 激活 （三）嘌呤核苷酸循环（PNC）： 骨骼肌和心肌 利用腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase，ADA) 代替谷氨酸脱氢酶 扩展 淋巴细胞 SCID（严重联合免疫缺陷症 ） （severe combined immunodeficiency, SCID) Metabolism of α-ketoacid 生成氨基酸 转变为糖或脂 生酮氨基酸：Leu，Lys 生糖兼生酮氨基酸： Phe，Ile，Thr，Trp ， Tyr 补充：甲携来一本亮色书 氧化供能 第四节 氨的代谢Metabolism of ammonia 一、血氨的来源与去路 临床应用 NH3具有很强的脂溶性 高血氨病人 采用弱酸性透析液 肝硬化致肝腹水病人的利尿 Gln→Glu + NH3 (肾小管上皮细胞) 弱酸性的利尿药 二、氨（ammonia)在血中的转运 （一）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)： （二）Gln的运氨作用 ： 组织器官：脑、骨骼肌、心肌 目的地：肝、肾 酶： Gln合成酶 / Gln酶 功能：运输、贮存和解毒参与酸碱平衡调节。 Asn Gln + Asp →Asn + Glu Asn + H20 → Asp + NH3 临床上使用Asn酶，辅助治疗白血病 三、鸟氨酸循环与