恶性形性腺瘤.docVIP

恶性多形性腺瘤 （Malignant change in pleomorphic adenoma） 约占涎腺肿瘤的1.5%,占涎腺恶性肿瘤的15%---20%。90%以上系由良性多形性腺瘤癌变所致，既具有典型的癌的特征，又具有良性多形性腺瘤的结构，故亦名“癌在多形性腺瘤中”（carcinoma in pleomorphic adenoma）。 临床特点： · 多见于60岁以上的老年人。 · 生长迅速，局部有疼痛与麻木感，肿物因与周围组织粘连而固定。发生在腭部者常形成溃疡，在腮腺者常侵犯面神经而致面 神经麻痹。 病理改变： 肉眼观察：肿物无包膜或包膜不完整，呈浸润生长，瘤实质在可见出血与坏死灶。 显微镜观察: 除见典型多形性腺瘤结构外，有典型的癌的特征：上皮细胞成分丰富，大小不等，核多形性，核染色质和核浆比增加，出现异 常核分裂象及瘤细胞侵入周围血管、淋巴管和神经等。其中癌类型可为典型的腺癌、鳞状细胞癌、未分化癌等。 根据WHO肿瘤国际组织学分类中心讨论结果，分为： 1.原位癌（非侵袭性癌）：仅见局限性恶性病变区，未浸润周围组织。 2.侵袭性癌：浸润周围组织。 3.癌肉瘤（真性恶性混合瘤）：具有癌和肉瘤结构。 4.转移性良性多形性腺瘤：原发瘤和转移瘤均为良性。 鉴别诊断: 多形性腺瘤 生物学特点： 与一般腺癌的生物学特性相似，容易复发并可远隔转移至肺、骨、脑和内脏等，对其应进行根治性手术或佐以放疗与化疗。 原位癌手术完全切除后预后较好。 组织发生： 同多形性腺瘤，来自闰管或闰管储备细胞。 腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma） 较常见，约占涎腺上皮肿瘤的11%，占涎腺恶性肿瘤27%。 临床特点： · 多见于中老年人，40-60岁为高发年龄。性别无明显差异。 · 以腮腺和硬腭部多见，颌下腺，舌、口底等处高精亦可发生。发生于舌下腺者，应首先考虑为腺样囊性癌。 · 临床症状与多形性腺瘤相似，但易于早期浸润神经，可引起感觉异常、麻木和疼痛，发生于腮腺者，可导致面神经麻痹。 有时出现皮肤、粘膜溃疡等。 病理改变： 肉眼观察:呈圆形或结节状，大小不等，直径2-4cm，无被膜并向周围组织浸润，质硬，剖面灰白色，质均，偶见透明条索、 出血或囊性变。 显微镜观察:肿瘤细胞小，形态单一，核深染，似基底细胞。肿瘤细胞有两型，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。 根据组织学结构分三型： 1.?? 腺样（筛状）型：肿瘤细胞排列呈圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其间含有大小不等的囊性腔隙，呈筛孔状， 与藕的横断面相似此乃肿瘤肌上皮细胞产物蓄积的结果。 2．管状型：小导管样结构为二三列细胞所组成，内层为立方状衬里上皮，外层为变异的肌上皮细胞，形成真性腺样腔隙， 腔内含强嗜酸性、PAS阳性物质。 3．实体型：以实性上皮岛为特点。尚可见筛孔状或小条索结构。大团片中央可发生退变坏死和囊性变。此型较少见。 间质：结缔组织多少不一，常见丰富的透明样物质。 鉴别诊断: 基底细胞腺癌 涎腺导管癌 上皮-肌上皮癌 多形性低度恶性腺癌 生物学特点： 侵袭性强，容易复发，有沿着或围绕纤维 (如胶原纤维、神经纤维)生长的倾向 ，还可直接或沿着上述纤维扩散至邻近的腺 组织和骨组织。淋巴转移少见，多见于颈部淋巴结。若瘤细胞侵人血管内，形成肿瘤栓子，经血行转移至肺和肝。 发生于大 涎腺者，其预后好于小涎腺者;形成管状、筛孔状结构者，好于小条索与实性结构者。 组织发生： 推测此肿瘤来源于闰管或闰管储备细胞。 上皮-肌上皮癌 （epithelial-myoepthelial carcinoma） 又叫透明细胞癌。约占涎腺上皮性肿瘤的0.5%-1%。 临床特点： · 多见于老年女性。 · 好发于腮腺，颌下腺及小涎腺少见。 · 肿物可呈结节状，质中等硬度，有时出现疼痛及面瘫，粘膜溃疡等症状。 病理特点： 肉眼观察:肿物呈圆形，略呈结节或分叶状，被膜不完整，并与周围组织粘连，切面实质性，灰白色，可见坏死与囊性变。 显微镜观察:肿瘤细胞有两型，围成双层腺管样结构，管腔大小不一。 外层细胞：肌上皮细胞，体大，胞浆透明。 内层细胞：导管上皮细胞，体小，染色深。 间质：纤维结缔组织穿行于瘤细胞片块间，使之分隔成叶状。包膜较完整，有时有肿瘤细胞侵入。 鉴别诊断: 多形性腺瘤 粘液表皮样癌 腺泡细胞癌 皮脂腺癌 生物学特点： 肿瘤呈浸润生长，有报告局部复发与远隔转移者，故本质上属恶性。但若手术彻底并佐以放疗，复发者少于l/3病例，远隔 转移更为少见。预后较好。 组织发生： 来自闰管上皮。 粘液表皮样癌　（mucoepidermoid carcinoma） 较常见，约占涎腺上皮性肿瘤中占约12%，在恶性中约占30%。 临床特点： · 好发于中老年人，女性略多于男性。