布加综合征病理生理.pptVIP

布-加综合征麻醉对策 中山大学附属第三医院麻醉科 黑子清 定义 诊 断 手 段 临床分型及手术方式 病理生理变 术前准备 围术期麻醉处理 围术期可能发生的并发症及处理 * * 布-加综合征： 是一种复杂的血管病变， 表现为肝静脉狭窄伴或不伴下腔静脉狭窄或阻塞 。 大多数B-CS病例同时具有典型的门静脉高压症和下腔静脉高压症的表现 . 彩超： 下腔静脉的狭窄部位、程度、性质、有无血栓 肝静脉病变及侧支交通情况 肝脾肿大情况以及腹水有无与多少 门静脉、脾静脉及肠系膜上静脉 下腔静脉造影： 直观地显示： 下腔静脉的病变部位，是否闭塞、狭窄程度 肝静脉开口处的通畅情况及其侧枝循环血管的大小及血流的途径 意义：对手术方法与入路的选择，避免术中意外损伤粗大侧枝血管所导致的大出血等，具有重要的意义 经皮肝穿刺肝静脉造影： 可显示肝内侧枝交通情况，肝静脉病变程度，如果肝静脉通畅，还可显示下腔静脉情况 脾门造影： 对了解门静脉系统压力、门静脉口径、门奇静脉间侧枝循环形成及血流情况，具有重要意义 临床表现主要有： 继发性门静脉高压症状：包括不同程度的腹痛、腹胀，肝脏肿大，腹水，上消化道出血及肝功能异常 下腔静脉阻塞症状： 有胸、腹壁静脉曲张，下肢水肿和溃疡等。 I型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅或部分通畅。该型中若下腔静脉隔膜薄或中间有孔、膜以下无血栓繁衍者(Ia型) 首选介入性球囊扩张术；也可采用手术治疗，如经右心房手指破膜术。 II型：下腔静脉呈节段性狭窄，主肝静脉闭塞 可选用的术式有：经皮经肝血管扩张术、肠-腔架桥术及脾-肺固定术 若该术式有困难，可供选择的术式还有肠-房架桥术。对于脾肿大并发脾功能亢进的病人，应首选脾-腔或脾-房架桥术。 3．IIIa型：下腔静脉闭塞，长度2cm，主肝静脉闭塞，第三肝门的肝短静脉代偿性扩张。 该型病例因有肝短静脉的代偿性扩张，门静脉高压变为次要问题，且随着下腔静脉高压的解决门静脉高压可获得全部或部分地缓解。故本型的主要问题是解决下腔静脉阻塞，应首选根治性膜切除术。若有困难，可行病变段远、近端的腔-腔架桥术(即下腔静脉旁路术)。 4，IIIb型：下腔静脉闭塞，长度＞2cm，主肝静脉闭塞，第三肝门无扩张静脉。 该型病例病情重，兼具门静脉高压和下腔静脉高压症。相比而言，门静脉高压更具危害性。 可选用的术式有：肠-房转流术、肠-颈架桥术、脾-颈架桥术及脾-肺固定术。 5．IV型：伴有上腔静脉狭窄或阻塞的B-CS病例列入本型。 该型罕见。可选择与I、II、III型相应的术式，主要根据下腔静脉和肝静脉病变情况而定。 根据血管的病变情况出现下腔静脉和门静脉高压症的病理生理变化 门静脉高压症:肝瘀血、肝硬化、,肝功能不全、腹水、贫血、凝血功障碍等 消化系统功能不全:营养不良、,低蛋白血等 下腔静脉高压症:下腔静脉系统瘀血,血栓形成,下肢水肿, 营养不良与贫血患者的准备 预防肝性脑病的措施 肝功能的维护 胸腹水处理 电解质紊乱的处理 1 气管内全麻 选用对肝功能损害少的药物 2 建立有效的有创监测 3 保温 4 术中自体血回输措施 在切开下腔静脉处理病变时，常发生大量出血。如能有效利用自体血回输 4 心功能及循环功能支持 西地兰、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素；适当的输血输液和白蛋白的输入 5 纠正酸碱和电解质紊乱 6 改善凝血功能 7 肾功能支持 8 肺功能支持 9 建立有效的输液通路 布-加综合征多种术式需经胸切开右心耳或下腔静脉进行操作，出血量大，术中常需快速输血输液 通路不宜选择下肢静脉 下腔静脉病变存在，下肢血液回流不畅，静脉穿刺应选择颈内或锁骨下静脉， 切除或处理下腔静脉病变时，常需阻断下腔静脉血流，下肢输血、输液不能有效地增加回心血量 急性心功能衰竭 多见于球囊导管破膜或手指破膜术、根治性病变隔膜切除术以及腔-房转流术和腔-腔转流术中或术后。 原因是B-CS患者术前下腔静脉阻塞，回心血量减少，心脏处于空虚状态，上述手术以后，回心血量会突然增加，使心脏前负荷加重，导致急性充血性心功能衰竭 特点：该类患者多以右心衰竭为主，表现为术中可见心脏急剧扩大，有时呈球样改变； 术后患者表现为胸闷、气短、颈静脉怒张、心率加快、中心静脉压(CVP)增高。 为防止心衰的发生，术中应使回心血量缓慢增加，用球囊、手指或阻断带控制下腔静脉，使其逐渐过渡到完全开放。 若CVP大于15cm H20，应及早用强心、利尿剂，并控制输液量，若心衰表现明显，同时给予扩血管药物。 失血性