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平山病,又称青少年上肢远端肌萎缩症，由日本学者 Hirayama 等于 1959年首次报道的一种良性自限性的神经系统疾病。表现为青少年缓慢起病，呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，无感觉及锥体束受累，可有寒冷麻痹及伸展时震颤，大部分患者病情缓慢进展数年后可自然静止。在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而愈后截然不同。 流行病学 好发于青春早期，男性多见，男女之比约 20：1。 迄今全世界报道共约 l500 例左右（相当大一部分在日本），除日本的极少数病例呈家族发病外，余均散发起病，见诸亚、欧、北美及澳洲各地。 随着近年对该病临床研究不断深人，尤其是影像学的广泛应用，此病在国内报道也日趋增多，国内周波等报道了 192 例平山病。 临床诊断 ①发病背景：年青（10-20岁）隐匿起病，男性多见； ②主要症状：局限于上肢远端、前臂以下，伴手和前臂远端肌群萎缩：手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，肱桡肌萎缩相对轻，使上肢呈斜坡样；萎缩的肌肉相应有轻到中度的肌力减弱，表现为指、腕关节各方向运动无力，前臂旋前旋后乏力； ③伴发症状：寒冷麻痹、伸展束颤； ④症状的不均匀性：多为单侧，少数双侧者也一般以一侧明显； ⑤腱反射多数对称正常，也可减弱或消失；无客观感觉异常、颅神经损害及括约肌功能异常； ⑥病后数年病情进行性加重，但 85％的患者病情在 5 年内停止发展。 患者，男，23 岁，双手及前臂进行性肌萎缩及无力 2 年余。左图显示双手大小鱼际肌萎缩，以左手明显，左手前臂尺侧肌肉明显萎缩，呈“斜坡”样改变；右图显示双手骨间肌萎缩，以左手明显。 患者，男，23 岁，左上臂进行性肌萎缩及无力 1 年余。正侧位图均显示上臂三角肌明显萎缩。 肌电图检查 肌电图检查显示萎缩肌肉呈神经源性损害，平山病的表现主要为上肢远端肌肉受累，主要分布范围为患侧C6-T1神经根分布区，C7损害最为显著。 但周围神经传导速度正常。 刘丽等对 33 例平山病患者行电生理研究发现患者患侧上肢及对侧上肢远端肌（不包括肱桡肌）肌电图呈神经源性改变者分别为 100%及 97%，仅 1 例肱桡肌肌电图出现神经源性改变，因此平山病患者的常规肌电图主要表现为上肢远端肌受累， 而对侧同名肌肉也可以出现类似表现，肱桡肌一般不受累。说明疾病范围比临床受累范围广泛。 普通x线和CT的表现和价值 颈椎的普通x线检查，可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查，一般亦无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。 文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。 磁共振检查的表现和价值 自然体位的MR表现 平扫可正常。低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1，最明显在颈6水平），形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号。 颈椎MRI 患者，男，18 岁，右手进行性肌萎缩及无力 1 年余。中立位颈椎 MRI（A、B）提示颈段脊髓变细(下颈段以 C5、6 为中心)，颈髓前后径变扁平，脊髓信号增高。 磁共振检查的表现和价值 屈颈位的MR表现： 屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓受压前移、颈髓前角的非对称性变扁。 硬脊膜外腔增宽呈“新月形”异常信号，在 T1 加权像与脊髓同信号，在 T2 加权像呈高信号，注射增强剂后有明显的均一增强效应，回到自然位置状态时该信 号即迅速消失，手术获取此部位标本后行病理检查提示为扩张的硬膜外静脉丛。 屈曲位颈椎 MRI（C、D）提示下颈段脊髓前移、明显变扁（以左侧为重），硬脊膜后有“新月”形异常信号影。 动态 MRI 扫描在平山病的早期诊断中具有非常重要的意义。 发病机制：尚不明确 1、脊髓动力学说 依据：“颈椎屈曲性脊髓病” Hirayama 等认为平山病是重复或持续的颈部前屈，导致颈椎硬膜囊后壁前移，并与椎体的后缘相对从而压迫两者之间的脊髓，在压迫部位髓内压力增加造成脊髓前角微循环障碍。 Pradhan 等研究平山病患者动态 MRI 的特点发现在屈曲位时硬脊膜后壁前移挤压蛛网膜及脊髓，留下的大的硬膜外腔由扩张的静脉填充，这种屈曲颈部出现的颈髓动态改变支持动力学说。 Tokumaru 等报道了采用颈围制动治疗平山病，经治疗后发现患者病情进展时间显著缩短，肌力有所恢复，且肌萎缩得以改善。 无弹性、限制性的硬脊膜压迫：Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵拉限制作用，不仅在直立位时影响，而且在屈颈时加重脊髓的损伤。颈脊膜的松解成形手术明显的近期和远期效果也证实了这一观点。 2、血管因素学说 前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血