第四节再课件.pptVIP

病 因 2.生物因素 主要为病毒感染。肝炎病毒、EB病毒等，多发生在丙肝、乙肝恢复期 机制：对造血干细胞的直接抑制作用 发病机制 2．造血微环境异常（土壤学说） 造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子。作用：支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育。 基质细胞产生的集落剌激因子活性减低；基质细胞萎缩、骨髓脂肪化改变，导致造血干细胞不能正常生长发育。 4．遗传倾向 AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关 2．BM SAA多部位骨髓增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如 NSAA多部位骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓小粒极少 实验室检查 3.骨髓活检： 造血组织减少， 红髓脂肪变， 呈向心性损害， 诊断 ⑵.NSAA型： BM：三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则晚幼红比例↑，巨核细胞明显↓。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型 ALG、ATG来源 治 疗 2．促进造血治疗 ⑴雄激素：NSAA。肌内注射丙酸睾酮50-100mg/天。疗程≥6个月 ⑵造血细胞因子：可用于所有再障，尤其是SAA。皮下注射EPO、G-CSF、GM-CSF等 * 再生障碍性贫血Aplastic Anemia 根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。 概 念 再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。 从病因上AA可分为先天性和获得性 先天性： （1）Fanconi贫血 （2）家族性增生低下性贫血 （3）胰腺功能不全性再障 获得性： （1）原发性：不明原因 （2）继发性 分 类 根据发病机制分类： （1）造血干（祖）细胞缺陷 （2）造血微环境异常 （3）免疫机制异常 分 类 在欧美发病率为4.7～13.7/10万 日本14.7～24/10万 我国为7.4/10万 可发生于各年龄组，青壮年居多 男性多于女性 流行病学 继发性主要与下列有关： 1.化学因素：引起骨髓抑制 药物：与剂量有关：抗癌药 与剂量无关（个体敏感性）：氯霉素 化学毒物：苯及衍生物，由呼吸道或皮肤侵入 病 因 3.物理因素 电离辐射：X线、放射性核素，可影响DNA 合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环 境及造血干细胞，从而导致造血衰竭。 核泄漏时AA发病率明显增高。 4.其他因素 自身免疫病：类风关、SLE 妊娠 病 因 1．造血干细胞缺陷（种子学说） 包括量与质的异常。BM中细胞表面分化抗原CD34+细胞数量下降，减少程度与病情的严重程度呈正相关。 发病机制 3．免疫功能异常（病虫害） AA与T淋巴细胞有密切相关。 辅助T细胞: CD4+ ↓ 细胞毒T细胞：CD8+↑ T细胞分泌的造血负调控因子（IFN-γ、TNF-α）抑制造血干（祖）细胞的克隆 发病机制 损伤造血干（祖）细胞 抑制造血 发病机制 Face Pallor 血肿 瘀点、瘀斑 临床表现 贫血 出血 感染 重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻 1.贫血 多进行性加重；症状明显 呈慢性过程，可短时改善 2.感染 多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见 呼吸、消化、皮肤感染 3.出血 重，早期，皮肤黏膜， 皮肤黏膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血 极个别亦可颅内出血 临床表现 1．血象 SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血 网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L比例相对增高。血小板＜20×109/L NSAA减少程度弱于SAA 实验室检查 实验室检查 4．发病机制相关检查 CD4+：CD8+比例减低，Th1：Th2比值增高 实验室检查 5.其它检查 （1）造血细胞培养：粒单系祖细胞、红系祖细胞及巨核系