神经精神疮课件.ppt

1 简介 PUMCH 1986年1月～2006年11月 2558例，死亡患者195例（7.6%） 命名 1875年，Kaposi首先报道 发病率：14~75% PUMCH:14% 中枢神经系统血管炎、中枢神经系统狼疮、狼疮脑炎等→1999年ACR：神经精神狼疮 分类(1999年ACR) 累积发病率—30～40% 发病情况 50～60%NPSLE —SLE起病时/病程1年内 40 ～ 50%NP —疾病活动时发病 危险因素 1.SLE活动 2.既往有神经精神表现 3.抗磷脂抗体 诊断 诊断困难 鉴别：其他疾病的类似表现 药物的作用 感染 代谢性紊乱 内分泌性紊乱 MRI 活动性NP敏感性57% 局灶性 弥漫性 76% vs 51% 发病机制 1、 颅内血管病变 2 、抗神经元抗体、抗核糖体抗体、抗磷脂抗体 3 、颅内炎症介质的产生 病理学改变 缺血 出血 白质损害 抗体所致的神经细胞损伤 缺血 原因： 1.抗磷脂抗体导致的血栓：APL 20-55% 2.栓子：来源于瓣膜、心内膜赘生物 3.小血管病变：血管透明变，血管周围炎，血管内皮增生 4.血管炎 7％ SLE稳定时也可发生 出血 脑出血、蛛网膜下腔出血 与血管瘤、高血压、高胆固醇血症、长期激素治疗和狼疮本身病变、血小板低有关 抗体引起的神经细胞损伤 干扰神经冲动和传导 与认知功能不全、舞蹈症、脊髓病、视神经炎有关 抗核糖体P抗体 抗神经元抗体 抗淋巴细胞抗体 抗磷脂抗体 抗N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体抗体 抗核糖体P抗体 阳性率12～28%，特异性抗体 其滴度与精神病、抑郁的严重程度、临床病程相关 意大利 起始队列研究 1986年-2004年 219例 SLE患者 抗P抗体与NP-SLE 国际多中心（18个） 起始队列研究 1999年10月～2005年4月 412例SLE患者 F/M 360/52; 34.9±13.5岁 133（32.3%）NP－SLE 弥漫性（ 无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、头痛、急性意识模糊状态、焦虑、认知障碍、情感障碍、精神病） 中枢神经系统 2006年国际荟萃分析 14个研究组，1537名SLE患者 抗神经元抗体 抗DNA抗体 疾病活动性 认知功能不全 局灶性中枢神经系统狼疮 PUMCH 的资料（Anti-N） CSF的检测 表1 细胞-ELISA方法对脑脊液anti-N的检测结果（? ± s） 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 （A相对） 例数 % CNS-SLE 38 0.33 ±0.19 18 47.4 non-CNS-SLE 29 0.19 ±0.10 3 10.3 其他CTD 12 0.12 ±0.07 0 0 其他疾病 59 0.10 ±0.07 2 3.4 P0.001 CNS-SLE VS其他三组 n-CNS-SLE VS 其他 CTD 和其他疾病组 P0.05 其他CTD VS 其他疾病组 CNS-SLE：敏感性 47.7%，特异性 89.7% 血清的检测 表2 细胞-ELISA方法对血清anti-N的检测结果（? ±s ） 疾病类别 例数 抗体水平 阳性率 （A相对） 例数