先心分析课件.ppt

 心血管系统疾病 Cardiovascular Diseases in Children   正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育 (Embryological Development of Heart) 原始心脏：动脉干、心球、心室、心房、静脉窦。 心内膜垫形成： 房间隔形成： 室间隔形成： 主动脉与肺动脉形成 心脏胚胎发育的关键时期是在第2~8周。 Septation of Atria and Ventricles Septation of Great Arteries Fetal Circulation  Changes after Birth 先天性心脏病总论 Congenital Heart Diseases 一、病因 1、遗传因素： 1）单基因突变 2）多基因突变 3）染色体畸变 4）先天性代谢 5）神经嵴发育异常 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect 病理解剖 pathoanatomy 根据缺损位置不同分类 膜周部缺损 流入道、流出道、小梁肌部 肌部缺损 窦部肌肉缺损 漏斗隔肌肉缺损 肌部小梁部缺损 典型血液动力学改变 右心房 左心房 右心室 左心室 主肺动脉 主动 脉 肺血管 →不变 ↑增大 ↓变小 临床表现 Clinic display 小型缺损：Roger disease 中型缺损： 体循环血流量减少表现 肺循环血流量增多表现 胸骨左缘第三、四肋间可闻及3-4级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，P2亢进。 临床表现Clinic display 大型缺损： 艾森曼格综合征 青紫越来越重 杂音越来越轻 P2越来越亢 左向右分流越来越少 并发症Complication of VSD 支气管炎(Bronchitis) 充血性心衰(Congestive heart failure ) 肺水肿(Pulmonary edema ) 感染性心内膜炎(Infective endocarditis) X线检查Chest X-ray 心电图Electrocardiogram  超声心动图Echocardiography  心导管检查Cardiac catheterization  CT 、核磁共振（Magnetic Resonance Imaging） 复杂畸形兼有VSD者 缺损小于3mm者 了解肺血管情况 自然闭合 spontaneous closure 肌纤维生长。 瓣膜阻塞、粘连。 VSD瘤样形成。 心脏由卵圆形变为椭圆形过程中，边缘逐渐长合。 治 疗 Therapy 内科治疗： 导管介入治疗：Interventional Catheterization VSD堵闭 Surgical Repair of CHD 房间隔缺损Atrial septal defect 分型 原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 静脉窦型房间隔缺损 冠状静脉窦型房缺 典型血液动力学改变 右心房 左心房 右心室 左心室 主肺动脉 主动脉 ↑增加 ↓减少 →不变 临床表现Clinic display 体循环血量不足。 肺循环充血。 心前区隆起，胸骨左缘第二、三肋间可听到2~3级收缩期喷射性杂音，多较柔和。 肺动脉第二心音亢进和固定分裂。 Dynamic Three-dimensional Echocardiography 自然闭合spontaneous closure 二岁以内闭合率35%以上，大于四岁不易闭合。 继发孔型，卵圆孔未闭。 QP/QS小于1.9 动脉导管未闭patent ductus arteriosus 病理解剖pathoanatomy 典型的血液动力学改变 右心房→ 右心室→↑ 肺动脉↑ 左心房↑ 左心室↑ 主动脉↑ 临床表现Clinic display 体循环血量减少 肺循环血量增加 胸骨左缘第二肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音 周围血管征阳性 有显著肺动脉高压者，出现下半身青紫和杵状指趾 并发症Complication 支气管肺炎 细菌性心内膜炎 充血性心衰 法洛四联症tetralogy of Fallot 病理解剖 右室流出道梗阻 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 病理生理pathophysiology 肺动脉狭窄→右心室肥厚→右室压↑ 轻型：右室压小于左室