出血性疾病述课件.pptVIP

皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 第六篇 血液系统疾病 第十四章出血性疾病概述 弋矶山医院血液内科 黄东平 概 述 人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。 止血过程有多种机制参与，并包含一系列复杂的生理、生化反应。 因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。 正常止血机制 一、血管机制 二、血小板机制 三、凝血机制 1、正常的凝血因子：13个 2、正常凝血过程： 内源性凝血：通过Ⅻ因子 共同通路： 外源性凝血：组织因子（TF） Ⅹ因子 3 、凝血过程分三个阶段 1）凝血活酶形成 2）凝血酶形成 3）纤维蛋白形成 抗凝系统的组成及作用 一、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）： 是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的75%， 生成于肝脏及血管内皮细胞， 主要功能是灭活Faa及凝血酶。 其抗凝活性与肝素密切相关。 二、蛋白C系统： 由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）及凝血酶调节蛋白（TM）等组成。 凝血酶与内皮细胞表面的TM以1:1形成复合物，裂解PC，使之活化APC ，APC以PS为辅助因子，通过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用 三、组织因子途径抑制物（TFPI） 为一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮细胞。 作用机制：⑴直接抗Ⅹa作用 ⑵在Ｃa２＋存在的条件下，有抗 TF/FⅦa复合物作用。 四、肝素： 为硫酸粘多糖类物质。 主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成。 抗FⅩa 及凝血酶。与ATⅢ密切相关。 纤维蛋白溶解系统组成 1.纤溶酶原（PLG） 2.组织型纤溶酶原激活剂（t-PA)：为人体主要的纤溶酶原激活剂 3.尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA），也称尿激酶（UK） 4.纤溶酶相关抑制物: 纤维蛋白溶解系统激活 内源性途径：前激肽释放酶经FⅫa 作用→激肽释放酶 →纤溶酶原→纤溶酶 外源性途径：血管内皮及组织受损伤时，t-PA或u-PA释入血流，裂解纤溶酶原使之变为纤溶酶→使纤维蛋白降解为小分子多肽A、B、C、D及一系列碎片，称之为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。 出血性疾病分类 一、血管壁异常 （一）先天性或遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 （二）获得性:过敏性紫癜、败血症、药物性紫癜、结缔组织病、动脉硬化等 二、血小板异常 （一）血小板数量异常 血小板减少： ①生成减少：AA、白血病、放化疗后BM受抑； ②破坏过多：ITP； ③消耗过度：DIC、TTP ④分布异常：脾功能亢进 血小板增多：如原发性出血性血小板增多症、 脾切除术后。 （二）血小板质量异常 ①遗传性：如血小板无力症、巨大血小板综合征。 ②获得性：由抗血小板药物、感染、尿毒症引起。 三、凝血异常 先天性或遗传性：如血友病A或B。 获得性：肝病、Vit K缺乏、尿毒症 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 如肝素过量、敌鼠钠中毒、蛇咬伤、 溶栓药物过量等。 五、复合止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病（VWD） 获得性：弥散性血管内凝血DIC 出血性疾病诊断 一、病史 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、糖尿病、感染等。 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 5.饮食、营养状况等。 二、体格检查 1、出血范围、部位、渗血及是否分布对称； 2、是否伴有贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水，关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团； 3、注意心率、呼吸、血压、末梢循环情况等。 常见出血性疾病的临床鉴别 血小板及血管性疾病 凝血性疾病 瘀点瘀斑 多见（小，分散） 罕见（大，片状） 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见（血友病） 出血诱因