干燥合征诊治现状课件.pptVIP

干燥综合征诊治现状Sj?gren’s syndrome（SS） 概 况 1933年Henrik Sj?gren 名命干燥综合征（ss） 本病为自身免疫性外分泌腺上皮细胞病 淋巴细胞侵润口、眼等外分泌腺及内脏 血清中生成或多种自身抗体 临床分为原发性、继发性干燥综合征 流行病学 国外：0.77%～0.42% 美国约100～ 200万人患病 中国：0.29%～0.77%（1992年，北方地区） 发病年龄30～40岁，最小年龄9岁，女性90%以上（女：男为10～15：1） 病 因 遗传因素 家族史： 亲属患病率远高于正常人群 易感基因： H2A-DR3、H2A-B8、HLA-DRW52 原癌基因： C-myc表达 病毒感染： EB病毒（在原发性SS患者泪腺、腮腺、肾脏能查出EB病毒及DNA） 巨细胞病毒、HIV病毒、逆转录病毒（HTLV-1） 性激素： SS患者体内雌激素值高 SS病理 淋巴细胞（T、B细胞）浸润柱状上皮细胞的外分泌腺 中晚期也有浆细胞，巨噬细胞浸润 血管炎累及中、小血管 凋亡调节紊乱，Fas/Fas.L BcL/BcLx对T淋巴细胞凋亡 调节紊乱使CD4－增生，浸润，B淋巴细胞凋亡障碍形成淋巴瘤 临床表现 口干燥症（80～90%） 口干、裂，舌面光滑，舌活动困难。无苔、味觉↓ 齿，龋齿→脱落→猖厥齿，牙龈炎/萎缩 腮腺、颌下腺反复肿痛，可合并继发感染 眼干燥症（70%～80%） 眼干涩、异物感灼热、泪液少（正常人泪液0.5ml/16°）（欲哭无泪）、视力下降 角、结膜炎－干燥性角结膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、全眼炎 皮肤肌肉、关节 皮肤：干燥、瘙痒、无汗液、红斑结节、紫癜、溃疡（血管炎所致） 肌肉：肌痛、肌炎（10%）、肌无力（肾小管酸中毒） 关节痛（80%）、关节炎（15%）非侵蚀性 呼吸系统 胸膜炎（50%） 干燥性肺、间质性肺炎（40%）、间质性肺纤化 肺动脉高压 肺原性心脏病 消化系统 消化道、咽干灼、咽干食困难、噎食、腹胀、大便干结 萎缩性胃炎70～80%（胃镜）、小肠吸收功能低下20% 慢性肝炎（25%）、原发性胆汁肝硬化 胰腺炎（隐匿性） 肾 脏 远端肾小管酸中毒（40%～50%），可是SS首发症状－低钾麻痹（周期性麻痹、肾性尿崩症） 肾小球肾炎（ 40%～50% ） 泌尿系统结石 淋巴系统 淋巴细胞增生浸润外分泌腺 淋巴细胞增生浸润腺体外器官－瘤样淋巴细胞肌聚集－假性淋巴瘤（中间状态） 淋巴瘤－单克隆β－淋巴细胞瘤、血管母细胞淋巴瘤（高于成人44倍） 其 他 自身免疫性甲状腺炎 周围神经炎、癫痫 甲亢、甲减、糖尿病 精神症状、抑郁症等 外分泌腺 内分泌腺 体 表 阴道 鼻咽 口腔 眼 皮肤 炎性血管炎 雷诺 紫癜 红斑 皮疹 皮肤溃疡 浆膜炎 淋巴细胞增生假性淋巴瘤恶性淋巴痛 甲状腺 乔本甲状腺 甲减 其它 周围神经病 中枢神经 肿痛 内 脏 淋 巴 其 他 实验室检查 一般检查： 正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少 免疫学检查 RF 90%以上阳性 ANA 80%以上阳性（斑点型） SSA（Ro）60～70%阳性（继发性SS多见） SSB（La）70%阳性（为原发性SS特异抗体） 高球蛋白血症：50%以上患者有多克隆高球蛋白血症，也可为单克隆高球蛋白（IgM-r型） 补体C3、C4低，形成免疫复合物 影像学 腮腺造影，可分层Ⅰ～Ⅲ级 病理： 唇腺病理为SS诊断标准之一。可分为Ⅰ～Ⅲ级（ Ⅰ 级淋巴细胞＞50个/4mm2） 角膜荧光染色： 角膜上皮损伤有红色着色，分：1＋～3＋ 诊断标准： 根据2002年SS分类标准 治 疗 口干治疗： 口腔清洁：三餐后漱口、使用含氟牙膏，定期口腔科检查 饮水：少量多次饮水，水内加枸杞子、菊花、生麦等 可咀嚼口香糖（含薄荷类口香糖） 夜间可使用人工唾液 药物：必漱平、沐舒坦、毛果云香碱等 禁忌吸烟 眼干治疗 人工泪液、夜间涂眼膏 口服维生素A 角膜病变严重者，考虑眼科手术治疗 皮肤治疗 用润肤剂/婴儿润肤乳 避免使用苯海拉明、盐酸羟嗪类药物。同时治疗皮肤瘙痒 全身治疗（根据损伤脏器进行靶向治疗） 适量应用消炎、止痛药：关节肿痛等 糖皮质激素适用于合并肾脏病变、间质性肺炎或血管炎者 合并脏器损伤者，必要时糖皮质激素可与免疫抑制剂（硫唑嘌呤等）合用 诊断步骤 诊断标准 END