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检验本科 免疫增殖性疾病及其免疫检测 第一节 免疫增生性疾病的概念及分类一、概念 二、分类 第二节 免疫增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理损伤 四、溶骨性病变 第三节 单克隆免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 表1 四种浆细胞疾病的比较 五、良性单克隆丙种球蛋白血症 表2 恶性与良性单克隆丙球病的鉴别诊断 第四节 免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测 一、血清区带电泳 二、免疫电泳 三、免疫固定电泳 四、血清免疫球蛋白定量 五、尿中轻链蛋白的检测 六、免疫球蛋白增生性疾病的 实验检测应用原则 图1 血清蛋白区带电泳和扫描图谱示意图 图2 IgAλ型骨髓瘤免疫电泳图 图3 IgGκ型骨髓瘤伴κ型本周蛋白尿免疫电泳图 图4 IgAλ型M蛋白的免疫固定电泳结果图 是血清区带电泳加免疫沉淀反应的一项定性实验。是一种分类鉴定方法。 血清行区带电泳后，分别在电泳条上加入不同类型的单克隆抗体，相应的抗原将与抗体在某一区带形成抗原抗体复合物，经漂洗和染色可清晰地显示出抗原抗体反应带。（图4） 对免疫球蛋白及轻链作定量分析。 可用单向免疫扩散法（RID）、 免疫比浊法或 ELISA法。 若某一类型免疫球蛋白明显高出正常值，应考虑血清中有M蛋白的存在，应进一步作亚型分析及轻链检测。 即本周蛋白。 1、加热沉淀法：PH5.0，40-60℃时发生沉淀，90-100℃时沉淀溶解。 2、免疫电泳 常用方法为直接定量测定，可对尿中κ和λ链作定量分析。 当临床上怀疑浆细胞恶性病变时，按下列程序进行控制： 1、血清区带电泳分析发现异常球蛋白区带； 2、Ig定量检测或尿本周蛋白定性检测，为初筛试验； 3、对阳性者宜作免疫电泳或免疫固定电泳作分类鉴定； 4、进一步作Ig的亚型定量测定和血清及尿中轻链定量及比值计算等测定作为确证试验； 5、良性与恶性区别：良性免疫球蛋白增生者，其轻链含量↑与重链一同↑，为1:1，比值无明显异常；恶性增生者轻链与重链比不一致，轻链比值也可发生异常改变； 6、还要结合骨髓和影像学、病理学检测作出正确诊断。 掌握：⑴ 免疫增殖病的概念及分类； ⑵ 免疫球蛋白病常用的检测方法（血清蛋白区带电泳、免疫球蛋白定量测定、免疫球蛋白的分类鉴定及其他检测方法）。 熟悉：⑴ 单克隆丙种球蛋白的临床免疫学特征 ⑵ 常见的免疫球蛋白增殖病 了解：免疫增殖性疾病的免疫损伤机制 正常人 白蛋白 α1 α2　 β　　γ IgG型浆细胞骨髓瘤 A B C D 原发性巨球蛋白血症 多克隆丙种球蛋白血症 E 低丙种球蛋白血症 －　　　　　　　　　　　＋ A B D E F C 孔中为血清标本，槽中为抗血清，箭头所指为M蛋白 A、抗正常人血清 B、抗IgG血清 C、抗IgA血清 D、抗IgM血清 E、抗κ血清 F、抗λ血清 * * 免疫增殖病（immunoproliferative diseases，IPD）主要是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞（淋巴细胞、单核-巨噬细胞）异常增生（良性或恶性）所引起的疾病，多属于血液病范围。 这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。 ㈠ IPD包括良性和恶性增殖两大类。 ㈡ 目前主要是按增殖细胞表面标志分类 1、浆细胞增生：免疫球蛋白异常增生性疾病 2、淋巴细胞恶性增生：淋巴细胞白血病和淋巴瘤 3、网质细胞异常增殖：何杰金氏病 免疫球蛋白异常增生性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白异常增生造成机体病理损伤的一组疾病。 ⑴ 免疫球蛋白多克隆增殖：指血清中两个克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重链的病理现象。多为良性反应性增殖或继发某一疾病。 ⑵ 免疫球蛋白的单克隆增殖：是由单株浆细增殖所引起的理化性质十分均一的Ig增高所致的疾病。多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增生性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增生的疾病。 浆细胞异常增殖通常是指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 浆细胞异常增殖是内因与外因相互作用的结果。 IL-4——启动休止期B细胞进入 DNA合成期； IL-5——促进B细胞继续增殖 IL-6——促进B细胞分化为浆细胞。 抑制 浆细胞瘤患者体内IL-6水平异常增高，可抑制IL-