先天性畸形ppt课件.ppt

器官发育畸形 视-隔发育不良 是脑叶型前脑畸形的轻型，又称DeMorsier氏综合征。表现为透明隔缺如，第III脑室视交叉隐窝扩大，视神经和视交叉发育不良。可见垂体漏斗变薄或缺如（2/3的患者有下丘脑垂体功能障碍），脑裂畸形占50％。 器官发育畸形 器官发育畸形 神经元移行异常 是临床顽固性癫痫原因之一 它常包括： 1、脑裂畸形、 2、灰质移位、 3、无脑回畸形、 4、巨脑回畸形 5、多小脑回畸形。 器官发育畸形 神经元移行异常之灰质异位 CT诊断要点是：①脑灰质样团块突入脑白质或直达侧脑室壁，增强扫描无变化；②相邻的外侧脑沟宽深；③部分与正常脑皮质相连的异位灰质块内外缘均光滑，无正常脑沟脑回结构。 本畸形常合并其它畸形，如胼胝体缺如、纵裂内囊肿或脂肪瘤，也可是其它畸形的一部分。 临床表现：小的灶性灰质异位一般无症状，典型症状常有精神呆滞、癫痫发作及脑发育异常。 器官发育畸形 神经元移行异常之灰质异位 [鉴别诊断]??? ①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化。??? ②低度恶性星形胶质细胞瘤：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。??? ③淋巴瘤：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。 器官发育畸形 脑灰质异位 ：CT增强示左侧半卵圆形中心类圆形影，强化密度与脑灰质相同，边缘清晰，周围未见水肿带。 器官发育畸形 神经元移行异常之巨脑回畸形 是指脑回异常增宽、脑沟不明显，多局限于一侧。镜检时在异常的皮质区可见致密的胶质增生和异常神经元。 CT扫描示脑回增宽、皮质增厚、白质减少、侧裂变浅且增宽，脑室扩大。 临床上有痉挛性偏瘫或双侧瘫。 器官发育畸形 器官发育畸形 巨脑回畸形，胼胝体发育不良外，患儿应还有侧脑室扩大畸形，因三角区及枕角周围白质明显减少 器官发育畸形 神经元移行异常之脑裂畸形 是指大脑半球的裂隙，其侧壁衬有灰质 根据裂隙内有无脑脊液潴留可分为两型：分离型和融合型。 分离型：在一侧或双侧大脑表面有一裂隙，从脑表面延伸到室管膜下区，并可见脑皮质沿裂隙内折，侧脑室外侧壁有一峰状突起 ，并与裂隙相连 融合型CT上易漏诊，单只要注意横贯大脑半球的异位灰质带状影和大脑表面的凹陷、侧脑室外侧壁的峰状突起，也可做出正确诊断。 本畸形常合并多小回畸形、透明隔缺如等。 临床常见症状是抽搐、肌力减退、智力障碍等，儿童多见，一般寿命较短，个别可活到成年。 器官发育畸形 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 根据三原色原理叠加后的单色形成了第三种颜色并脱离了原本的单色颜色更加丰富象征着产品在原有空间的组合中产生了突破性的变化 颅脑先天性畸形 颅裂畸形[病因病理] .1. 颅裂：颅骨先天性缺损；好发于颅骨的中线部位，颅顶部膨出以枕部多见，颅底部则以鼻根部膨出居多。 颅裂分隐性和显性两类，前者只有简单的颅骨缺失，无隆起包块；后者则有隆起囊性包块 显性： (1)脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液； (2) 脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分； ③积水性脑膨出：脑室的一部分与脑膨出的腔相通； (4)脑囊状膨出；脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有囊腔。 器官发育畸形 颅裂畸形 .2. [临床表现] ? 常见颅外软组织肿块物，大多于出生时即可发现。 [CT表现]???? ①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度