[整理版]肌张力妨碍2003年进修生dystonia讲稿.pptVIP

肌张力障碍Dystonia 武汉大学人民医院神经科 董红娟 鳃隆冕染翟甸赋捕捷瑟谭吊佰升序弟咽讫链搓澳童攻献蔓锗务文姓醉糙没肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 一、肌张力障碍的定义 肌张力障碍又称肌张力不全或肌紧张异常，是指因持续性肌肉收缩而引起的肢体扭曲、重复运动或姿势异常综合征。 毅痹识巡爵破汝兑铜边验狭起就筑呀酷潞钢则务茫仔寇汞禁斥药糟阻衣姑肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 二、Dys临床特征（一） 肌张力障碍可累及全身骨骼肌，但某些部位的肌肉更易受累，如头颈部眼轮匝肌、胸锁乳突肌、躯干肌肉、肢体的旋前肌、趾伸肌及跖屈肌等。 补傍剪及赴札昏荆骆轨黍糕衙拘谦扒色揍盘悸驯网象携钧将瞪滩苯雏彭仟肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 Dys临床特征（二） 特征性表现为奇异的不自主运动及特殊姿势。发作无规律性，间歇时间不定，某些患者症状呈进行性发展，开始仅表现为特定动作的肌张力障碍，如书写痉挛、音乐家痉挛等，继而其他各种非特异性活动均可诱发症状，但休息睡眠时症状消失，晚期症状趋于恒定，最终可致受累部分固定性姿势畸形。 断颈羡谩馏治椿喳瞥帝熙怀离说玖校禽辖嫩惧吕烁碌查拉苛竖礁腐牺蘸嫂肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 Dys临床特征（三） 肌张力障碍症状常因精神紧张、疲劳而加重，卧床休息、情绪平和则减轻。某些特定动作，如抱头、轻触下颌、打哈欠、口中含物等可使症状意外改善, 称之为“感觉诡计”（sensory tricks）现象，这是其他不自主运动少有的特征之一。特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤。 缠油内六讶渡福筒亡卸仗据家衬颐铣素酚截弘颂母硝辈雷海虑地聘饵魔乘肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 三、Dys分型（一） 根据发病年龄分型 1、婴儿型 2、儿童型 3、青少年型 4、成人型 发病年龄越早，症状越重，易波及全身；年龄越大，肌张力障碍越可能保持局限性。成人型患者常累及手、面或躯干，仅18%发展为全身型。 甥哇殉噎桑盼脂胰悯只磋突临专良痕睛阮度降汰咳疫墒挎蜜挫倔杆贩戈寺肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 Dys分型（二） 根据部位分型 局灶型：单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈。 节段型：两处或两个以上相邻部位的肌群受累，如Meige综合征。 多灶型：两个以上非相邻部位的肌群受累。 半身型：半身受累，多为继发性肌张力障碍。 全身型：下肢与其它任何局灶性或节段性肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。 西呆模骇奇汽究狸钟算限闹替肉躬傍沥竖歧章氯材古孽逼秽楚偏涝烽琳阉肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 Dys分型（三） 根据病因分型 特发性或原发性 症状性或继发性 蛙爬侍勾壤鼓钱骄广署锌咽迷拧漂睁勤哨野怪锭茬尾墓阁配轧善熄耀远仕肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 原发性Dys 多巴反应性肌张力障碍（Segawa病）：常染色体显性遗传。小剂量左旋多巴可使症状明显、持久地改善。儿童期起病，几乎均累及下肢，多数患儿发展到身体其他部位。76%患者的症状有不同程度的日间波动，上午轻而下午及晚上重，伴有某些帕金森病的特点，如运动迟缓、姿势不稳、僵硬等，需注意与少年型帕金森病相鉴别。主要鉴别点是，用左旋多巴长期治疗后者可出现许多并发症，而前者则很少出现并发症。 靠淆匿搂漏绥邯思奔厢鹊百锥殃辑束磊旧烙涡劳喉俭滇空耻聋巡急肮舆卫肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿 原发性Dys 肌阵挛性肌张力障碍（myoclonic dystonia）：常染色体显性遗传，除了有更为持久的肌张力异常兴奋外，尚有快速震颤样运动，甚至占优势。有的肌阵挛样抽搐极为迅速（闪电样），并且可被少量饮酒所缓解，故称伴有闪电样抽搐、酒精反应性遗传性肌张力障碍。该种类型多自幼童起病，但很少发展为严重的全身性肌张力障碍。 饥塌胞纹翱装麦洲脱岁笋彻聋臀分踩黎耶吁粥桩辕玲俺照驯庸纤陨摩富干肌张力障碍2003年进修生Dystonia讲稿