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* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 治疗 手术切除效果好 将肿瘤连同基底的硬脊膜一并切除,缺损的硬膜修补 室管膜瘤与星形细胞瘤 室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞 星形细胞瘤起源于星形细胞 室管膜瘤好发于圆锥和终丝,其次为颈髓 星形细胞瘤胸段多见 均为髓内病变 星形细胞瘤预后较室管膜瘤差 CT 脊髓密度降低,囊变表现为更低密度区,外形呈不规则膨大 肿瘤边缘模糊,与正常脊髓分界欠清。 增强后肿瘤实质部分轻度强化或不强化。室管膜瘤可见中央管周围轻度强化为其特征性改变 腰椎脊髓内室管膜瘤 MRI 病变脊髓均匀或梭形增粗,周围蛛网膜下腔变窄,可累及几个椎体节段 T1WI病变呈低信号,T2WI呈高信号,且信号不均匀,与正常脊髓分界不清 增强扫描肿瘤实性部分有明显强化,囊性部分不强化,室管膜瘤常比星形细胞瘤强化明显 星形细胞瘤伴发囊肿的机会较少。而室管膜瘤常呈边界清楚的结节状,并伴广泛的囊肿 颈段脊髓内星形细胞瘤 颈段脊髓内星形细胞瘤 --增强扫描 治疗 手术 辅助放疗 转移瘤 硬膜外 原发灶为肺、前列腺、乳腺和肾 胸段多见、其次为腰段 多环绕硬脊膜生长,并常使血管闭塞,造成脊髓缺血坏死 临床表现 显著的疼痛症状 平卧痛 影像学表现 肿瘤可侵犯骨质,X线或CT可见骨破坏 CT低密度,可增强 MRI T1低信号,T2高信号,可增强 治疗 手术-姑息性缓解症状,保护功能 辅助放疗 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 1.硬膜外肿瘤:椎体或硬脊膜外组织。 约占25%。多为恶性肿瘤,包括肉瘤、转移瘤、侵入瘤、脂肪瘤等。 软骨瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、椎体血管瘤 根据瘤与脊膜脊髓的关系可分为: 2.???髓外硬脊膜下肿瘤:主要起源小神经根和脊膜,约占椎管内肿瘤51%。 绝大部分是良性肿瘤,最常见脊膜瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤。 少数为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤。 3.??? 髓内肿瘤主要来源于脊髓的神经胶质细胞,多为恶性,占椎管肿瘤24%。 星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3、血管母细胞瘤、皮样和表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤。 髓内肿瘤 室管膜瘤 /星形细胞瘤髓外硬膜下肿瘤 神经鞘瘤 /脊膜瘤硬膜外肿瘤 转移瘤 /淋巴瘤 临床表现 根性痛期 脊髓部分受压期脊髓半横贯综合征 脊髓完全受压期脊髓横贯性损害 1.根性痛 最常见的早期症状 定位意义 逐渐加重,部位恒定,用力时加重 夜间痛和平卧痛为椎管内肿瘤的特征性表现之一 2.脊髓受压期 出现肿瘤所在节段以下的肌力减退和感觉障碍,腱反射亢进,病理征阳性。 Brown-Sequrd’s sydrom:脊髓半横贯综合征。病变节段以下,同侧上运动神经元瘫痪及深感觉消失,对侧病变平面下2~3节段痛温觉丧失。腰髓以下无此征。 3.脊髓完全受压期 肿瘤以下节段完全瘫痪,运动功能丧失,各种感觉缺失,及括约肌功能障碍。 损害不可逆!!! 自主神经功能障碍 腰骶节以上受损反射性排尿便秘 腰骶节以下受损尿潴留,尿失禁大便失禁 椎管内肿瘤诊治路径 临床症状 定位诊断 MRI/CT 影像学定位、定性 手术切除或减压,放疗辅助 节段性定位 传导束受压征象(远隔) 神经根及脊髓前角受压征象(局部) 节段性定位-颈髓 C1-C4(隔神经) C5-T1(颈膨大) 局部 (神经根及脊髓前角受压) 颈部放射性疼痛,强迫性头位,膈神经受累可引起呃逆,呼吸困难 颈肩痛,手肌萎缩 远隔 (长束征) 四肢痉挛性瘫痪 下肢痉挛性瘫痪 节段性定位-胸髓 局部:肋间神经痛,腹背部疼痛 远隔:双下肢呈上运动神经元瘫:痉挛性瘫;感觉障碍平面位于胸骨柄(T2)至腹股沟(T12)之间 T2---第二肋 T4---乳头水平 T6---剑突水平 T8---肋缘 T10---平脐 T12---腹股沟 节段性定位-腰上段(L1-L2) 局部:根痛分布于腹股沟、臀外部、会阴、或大腿内侧,髋关节屈曲及肌内收动作不能,提睾反射消失 远隔:下肢痉挛性瘫 节段性定位-腰下段(L3-S2) 局部:根痛分布于大腿前外侧或小腿外侧,膝踝关节运动障碍,感觉障碍局限于下肢,大小便失禁或尿潴留,膝腱反射和踝反射消失 远隔:部位已经很低了,只能以正常的长束到哪为止来表示:屈髋正常 节段性定位-圆锥部 运动:一般无运动障碍,如压迫马尾神经,可出现下肢某部位的下运动神经元瘫 感觉:鞍区感觉障碍 膀胱直肠功能障碍,性功能减退或消失。 无传导束,无远隔症状 节段性定位
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